Choroby płuc
Choroba, w której wzrasta ciśnienie krwi w naczyniach płucnych. Prawa strona serca jest przeciążona. Najczęstsze objawy to duszność przy wysiłku i omdlenia.
Nie jest objęta panelem tureckiego krajowego programu badań przesiewowych noworodków (krew z pięty). Źródło
Dla tej choroby Orphanet udostępnia wytyczne dla lekarzy medycyny ratunkowej (język: francuski). Zobacz w Orphanet
Ta strona jest tłumaczeniem tureckiego oryginału. Polskie tłumaczenie nie zostało sprawdzone przez lekarza.
Tę chorobę obserwuje się w ramach grupy „Choroby płuc”.
Prawa strona serca pompuje krew do płuc. W tej chorobie małe tętnice w płucach zwężają się i sztywnieją. Przepływ krwi staje się utrudniony, a ciśnienie w naczyniach rośnie. Prawa strona serca musi pracować ciężej i z czasem może się zmęczyć.
Objawy najczęściej zaczynają się powoli. Nasilają się przy wysiłku.
Objawy przypominają inne choroby serca i płuc. Dlatego rozpoznanie może wymagać czasu. Najpierw wykonuje się USG serca. Rozpoznanie potwierdza się pomiarem ciśnienia podczas cewnikowania prawego serca. Badania płuc, skan płuc i badania krwi pomagają wykluczyć inne przyczyny.
Choroba nie ustępuje całkowicie, ale leczenie zmniejsza objawy. Istnieją zatwierdzone leki swoiste dla tej choroby, rozszerzające naczynia płucne. Leki te można przyjmować doustnie, dożylnie lub wziewnie. Można też stosować leki zapobiegające zakrzepom, leki moczopędne zmniejszające obrzęki i tlen w domu. W ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczepienie płuc. Opieka odbywa się w ośrodkach specjalistycznych. O tym, jakie leczenie jest odpowiednie, decyduje lekarz prowadzący chorobę.
U większości osób w rodzinie nie ma innych chorych. W niektórych rodzinach choroba jest dziedziczna. Najczęściej odpowiada za nią gen BMPR2. Dziedziczenie jest przeważnie dominujące. Oznacza to, że prawdopodobieństwo przejścia choroby z chorego rodzica na dziecko wynosi w każdej ciąży 1 na 2. Jednak nie każdy nosiciel genu zachoruje. Jeśli w rodzinie są inni chorzy, zaleca się poradnictwo genetyczne.
Źródło: MedlinePlus Genetics: Pulmonary arterial hypertension · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Pulmonary arterial hypertension (ORPHA:182090)
Te dane pochodzą z rejestrów Orphanet i MedlinePlus (ostatnie sprawdzenie: 7 października 2026). Wartości częstości to przybliżone przedziały.
Organizacje non-profit pacjentów i rodzin w Turcji, które zajmują się tą chorobą lub grupą chorób. Linki mają charakter informacyjny; Doktorclub nie jest powiązany z tymi organizacjami i ich nie poleca.
Dla wszystkich chorób rzadkich: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Linki sprawdzono: 8 października 2026.
Doktorclub nie stawia diagnoz, nie zaleca leczenia i nie kieruje do szpitali ani lekarzy. Te strony mają pomóc Państwu w rozmowie z lekarzem.
ŚwiatBadania naukowe i kliniczne
W badaniu wzięło udział 687 dorosłych z rozpoznanym tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH).
ŚwiatBadania naukowe i kliniczne
W badaniu wzięło udział 172 pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH) z wysokim ryzykiem zgonu.
Badanie kliniczne to regulowane prawnie badanie naukowe, w którym u pacjentów-ochotników sprawdza się, czy nowe leczenie jest bezpieczne i czy działa. Większość badań szuka osób w określonym wieku, z określoną zmianą genetyczną i w określonym stanie zdrowia. Udział jest dobrowolny.
Pytania, które można zadać lekarzowi
Aktywne badania interwencyjne dotyczące tej choroby w ClinicalTrials.gov: 96. Obecnie prowadzące rekrutację: 52; z ośrodkiem w Turcji: 4. Ostatnie sprawdzenie: 7 października 2026.
Wybrane wpisy (najpierw badania z ośrodkiem w Turcji):
Faza pośrednia: sprawdza się działanie w małej grupie · Faza 2 · eksperymentalneRekrutacja trwaOśrodek w TurcjiNCT05587712
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 3 · eksperymentalneWłączanie na zaproszenieOśrodek w TurcjiNCT03683186
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 3 · eksperymentalneAktywne, bez rekrutacjiOśrodek w TurcjiNCT04273945
Badanie bez leku (wyrób medyczny, zabieg, opieka itp.)Włączanie na zaproszenieOśrodek w TurcjiNCT07558460
Zaawansowana faza: porównuje się działanie w dużej grupie · Faza 3 · eksperymentalneRekrutacja trwaNCT07613099
Zobacz wszystkie badania w ClinicalTrials.gov · Udział w badaniach klinicznych
Korea PołudniowaBadania naukowe i kliniczne
W Korei Południowej przeanalizowano dane 86 kobiet z LAM (limfangioleiomiomatozą) z 20 ośrodków.
TurcjaBadania naukowe i kliniczne
Uniwersytet Hacettepe przeanalizował dokumentację 290 pacjentów z pierwotną dyskinezą rzęsek (PCD).
TurcjaBadania naukowe i kliniczne
Uniwersytet Koç obserwował do 15 lat 200 pacjentów z rozpoznaniem potwierdzonym biopsją.
Te kody identyfikują chorobę w międzynarodowych klasyfikacjach i bazach danych. Mogą się przydać w rozmowie z lekarzem lub przy wyszukiwaniu wiarygodnych źródeł.
Kod Orphanet: ORPHA:182090 · ICD-11 BB01.0
Kody sprawdzono w ICD-11 (WHO) i Orphanet: 7 października 2026.
Ta strona zawiera informacje ogólne i nie zastępuje diagnozy ani leczenia. W sprawie objawów, diagnozy i leczenia należy zwrócić się do swojego lekarza.