Doença de von Willebrand (DvW)

O que acontece nesta doença?

O fator von Willebrand é uma proteína que funciona como uma espécie de cola e mantém o coágulo unido. Nesta doença, a proteína é produzida em pouca quantidade ou não funciona bem. Por isso, o coágulo forma-se tarde e a hemorragia prolonga-se. Existem três tipos principais. O tipo 1 é o mais frequente e geralmente ligeiro. O tipo 3 é o mais raro e o mais grave.

Que sintomas podem surgir?

Os sintomas são muitas vezes ligeiros. Por vezes, a doença só é notada depois de uma cirurgia ou de um parto.

• Nódoas negras fáceis
• Hemorragias do nariz frequentes e prolongadas
• Hemorragia das gengivas
• Hemorragia prolongada depois de uma ferida, de uma cirurgia ou de um tratamento dentário
• Menstruações abundantes ou prolongadas
• Sangue nas fezes ou na urina (nos casos graves)
• Dor, inchaço e rigidez nas articulações (nos casos graves)

Como é diagnosticada?

O médico pergunta pelas hemorragias anteriores e se há problemas de hemorragia na família. O diagnóstico é feito com análises ao sangue. Pode ser necessário repetir as análises dentro de alguns dias ou semanas. As análises mostram também o tipo da doença.

Tratamento e cuidados

O tratamento depende do tipo da doença e da gravidade das hemorragias. Nos tipos ligeiros, o tratamento só costuma ser necessário em hemorragias graves ou antes de uma cirurgia. Nos tipos graves pode ser necessário um tratamento regular para prevenir hemorragias. Entre as opções estão os medicamentos que atrasam a dissolução do coágulo e a reposição do fator. Nas menstruações abundantes pode usar-se tratamento hormonal. Os cuidados dentários regulares e uma alimentação rica em ferro são úteis. Em caso de cirurgia, tratamento dentário ou gravidez, é importante consultar a equipa especializada. É o médico que acompanha a doença que decide qual o tratamento adequado.

Para a família: hereditariedade e aconselhamento genético

Os tipos 1 e 2 transmitem-se na maioria das vezes de forma dominante. Ou seja, um progenitor doente tem uma probabilidade de 1 em 2 de a transmitir a cada filho. O tipo 3 e alguns outros casos transmitem-se de forma recessiva. Neste caso, num casal de portadores, em cada gravidez a probabilidade de ter um filho com a doença é de 1 em 4. Depois do diagnóstico, recomenda-se testar também os familiares próximos. O aconselhamento genético orienta a família.