UENovos tratamentos e aprovações
Aprovado na UE o nerandomilaste oral para a FPI e a fibrose pulmonar progressiva
A Comissão Europeia aprovou o nerandomilaste a 15 de julho de 2026.
Aprovação oficial do medicamentoFPI
Doenças pulmonares
Fibrose pulmonar idiopática (FPI)
Uma doença em que se forma tecido cicatricial no pulmão, sem causa conhecida. Respirar torna-se difícil. Começa muitas vezes em idade avançada e avança lentamente.
Não faz parte do painel do Programa Nacional de Rastreio Neonatal da Turquia (teste do pezinho). Fonte
A Orphanet tem uma orientação para médicos de urgência sobre esta doença (idioma: francês). Ver na Orphanet
Esta página é uma tradução do original em turco.
Esta doença é seguida através do grupo “Doenças pulmonares”.
Conhecer a doença
Esta secção ainda não foi revista por um médico. Resume em linguagem simples informação para doentes de fontes como a MedlinePlus, a Orphanet e o NHS. A doença pode variar de pessoa para pessoa; fale com o seu médico sobre o diagnóstico e o tratamento.
O que acontece nesta doença?
Com o tempo, acumula-se tecido cicatricial no tecido do pulmão. A isto chama-se fibrose. O pulmão fica rígido e não consegue passar oxigénio suficiente para o sangue. A causa é desconhecida; por isso se diz idiopática. A velocidade varia muito de pessoa para pessoa.
Que sintomas podem surgir?
Os sintomas começam devagar e aumentam com o tempo.
- Falta de ar, primeiro com o esforço (frequente)
- Tosse seca persistente (frequente)
- Cansaço
- Perda de apetite e de peso
- Pontas dos dedos arredondadas, ou seja, dedos em baqueta de tambor
Como é diagnosticada?
Ao auscultar, o médico pode ouvir um som crepitante no pulmão. Fazem-se provas respiratórias, radiografia do tórax e tomografia de alta resolução. Se necessário, faz-se uma broncoscopia, ou seja, observação do pulmão com uma câmara, ou uma biópsia. Procuram-se também outras doenças que dão sintomas semelhantes.
Tratamento e cuidados
A doença não desaparece por completo. Mas existem medicamentos aprovados que abrandam o aumento do tecido cicatricial. O oxigénio pode aliviar a falta de ar. A reabilitação respiratória, ou seja, um programa de respiração e exercício, é útil. É importante deixar de fumar e fazer as vacinas. Em algumas pessoas pode considerar-se um transplante de pulmão. É o médico que acompanha a doença que decide qual o tratamento adequado.
Para a família: hereditariedade e aconselhamento genético
Na maioria das pessoas, não há outros doentes na família. Num pequeno número de famílias, adoecem várias pessoas. A isto chama-se fibrose pulmonar familiar. Nestas famílias, a hereditariedade parece dominante. Mas nem todas as pessoas que têm a alteração no gene ficam doentes. Se houver outros doentes na família, recomenda-se aconselhamento genético.
Fonte: MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis
Dados essenciais
- Qual é a frequência?
- Prevalência: 1-5 em cada 10 000 (Mundial) · Casos novos por ano: 1-9 em cada 100 000 (Mundial)
- Como é herdada?
- Multigénica / multifatorial
- Quando costuma começar?
- Idade adulta
- Gene(s) envolvido(s)
- SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B
- Fontes fiáveis
- MedlinePlus (em inglês, para famílias) · Orphanet
Estes dados provêm dos registos da Orphanet e da MedlinePlus (última verificação: 7 de outubro de 2026). As frequências são intervalos aproximados.
Não está sozinho: associações de doentes na Turquia
Organizações sem fins lucrativos de doentes e famílias na Turquia que trabalham nesta doença ou grupo de doenças. As ligações são informativas; a Doktorclub não está associada a estas organizações nem as recomenda.
- Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · Para o grupo de doenças · İzmir
Para todas as doenças raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Ligações verificadas em 8 de outubro de 2026.
Apoio e ajuda
- Em caso de emergência na Turquia, ligue 112.
- Para apoio psicológico e social, a linha de apoio social ALO 183 (24 horas, gratuita a partir da Turquia): alo183.aile.gov.tr
- Para cuidadores: A saúde de quem cuida
- Preparar a consulta médica · Reúna as suas perguntas e notas de sintomas numa página, imprima-a e leve-a consigo.
A Doktorclub não faz diagnósticos, não recomenda tratamentos nem encaminha para hospitais ou médicos. Estas páginas servem para o ajudar a falar com o seu médico.
Novidades sobre FPI
Ensaios clínicos (ClinicalTrials.gov)
Um ensaio clínico é um estudo regulado que verifica se um tratamento novo é seguro e se funciona, em doentes que participam voluntariamente. A maioria procura uma idade, uma alteração genética e um estado de saúde específicos. A participação é voluntária.
Esta lista não é uma recomendação de tratamento. Os tratamentos testados em ensaios de fase 1–3 estão em investigação (são experimentais): a sua eficácia e segurança ainda não foram demonstradas e não são tratamentos aprovados. A participação depende dos critérios de cada ensaio e da avaliação médica; o primeiro passo é falar com o médico que acompanha o seu tratamento.
Perguntas que pode fazer ao seu médico
- Este ensaio pode ser adequado para nós?
- Se participarmos, como mudam o tratamento atual e as consultas de seguimento?
- Onde decorre o ensaio e como são tratadas as deslocações e o alojamento?
- O que acontece se quisermos sair do ensaio?
O ClinicalTrials.gov regista 80 estudos de intervenção ativos para esta doença. 45 estão a recrutar neste momento; 5 têm centros na Turquia. Última verificação: 7 de outubro de 2026.
Registos em destaque (primeiro os que têm centro na Turquia). Títulos na língua original (inglês):
- Study of ABBV-142 to Assess Adverse Events and Change in Disease Activity in Adult Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Fase intermédia: testa-se o efeito num grupo pequeno · Fase 2 · em investigação (experimental)A recrutarCentro na TurquiaNCT07230288
- A Follow-up Study to Test Long-term Treatment With Nerandomilast in People With Pulmonary Fibrosis Who Took Part in a Previous Study With Nerandomilast
Fase avançada: compara-se o efeito num grupo grande · Fase 3 · em investigação (experimental)Ativo, sem recrutamentoCentro na TurquiaNCT06238622
- A Phase 2 Study of CAL101 in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Fase intermédia: testa-se o efeito num grupo pequeno · Fase 2 · em investigação (experimental)Ativo, sem recrutamentoCentro na TurquiaNCT06736990
- A Study to Evaluate the Efficacy, Safety, and Tolerability of BMS-986278 in Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Fase avançada: compara-se o efeito num grupo grande · Fase 3 · em investigação (experimental)Ativo, sem recrutamentoCentro na TurquiaNCT06003426
- Downhill Walking in IPF
Estudo sem medicamento (dispositivo, procedimento, cuidados, etc.)A recrutarCentro na TurquiaNCT06756230
Ver todos os estudos no ClinicalTrials.gov · Participar em ensaios clínicos
Doenças pulmonares: outras novidades
Coreia do SulInvestigação e ensaios clínicos
86 doentes com LAM na Coreia do Sul: a função pulmonar está geralmente preservada no diagnóstico
Na Coreia do Sul, foram estudadas 86 mulheres com LAM de 20 centros.
Publicação revista por paresLAM
TurquiaInvestigação e ensaios clínicos
Crianças com DCP no Hacettepe: valores respiratórios mais baixos quando a Pseudomonas se instala no pulmão
A Universidade Hacettepe analisou os registos de 290 doentes com DCP.
Publicação revista por paresDCP
TurquiaInvestigação e ensaios clínicos
200 doentes com sarcoidose pulmonar em fase inicial em Istambul: a doença reativou-se em cerca de um quinto
A Universidade Koç seguiu durante até 15 anos 200 doentes com diagnóstico confirmado por biópsia.
Publicação revista por paresSarcoidose
Códigos médicos (para falar com o seu médico e procurar fontes)
Estes códigos identificam a doença em classificações e bases de dados internacionais. Podem ajudar quando fala com o seu médico ou procura fontes fiáveis.
Código Orphanet: ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4
Códigos verificados com a CID-11 da OMS e a Orphanet em 7 de outubro de 2026.
Esta página fornece informação geral e não substitui o diagnóstico nem o tratamento. Fale com o seu médico sobre sintomas, diagnóstico e tratamento.