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Doenças do sangue e do sistema imunitário

Granulomatose com poliangeíte (GPA, Wegener)

Uma doença rara com inflamação dos vasos sanguíneos pequenos e médios. São afetados sobretudo o nariz, os seios perinasais, os pulmões e os rins.

Não faz parte do painel do Programa Nacional de Rastreio Neonatal da Turquia (teste do pezinho). Fonte

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Esta página é uma tradução do original em turco.

Esta doença é seguida através do grupo “Doenças do sangue e do sistema imunitário”.

Conhecer a doença

Esta secção ainda não foi revista por um médico. Resume em linguagem simples informação para doentes de fontes como a MedlinePlus, a Orphanet e o NHS. A doença pode variar de pessoa para pessoa; fale com o seu médico sobre o diagnóstico e o tratamento.

O que acontece nesta doença?

O sistema imunitário ataca os próprios vasos sanguíneos. No sangue encontra-se muitas vezes um anticorpo chamado ANCA. A inflamação dos vasos reduz o sangue que chega aos órgãos. Nos tecidos formam-se pequenos nódulos inflamatórios chamados granulomas.

Que sintomas podem surgir?

Os sintomas podem ser ligeiros ou graves. Podem surgir:

  • Nariz entupido, crostas e sangramento do nariz (frequente)
  • Sinusite e inflamação dos ouvidos
  • Tosse persistente, expetoração com sangue e falta de ar
  • Febre, suores noturnos, cansaço e perda de peso
  • Sangue na urina e problemas nos rins
  • Olhos vermelhos, dor nas articulações e feridas na pele

Como é diagnosticada?

Procura-se o anticorpo ANCA no sangue. Faz-se uma biópsia, ou seja, recolhe-se uma pequena amostra do tecido afetado. Fazem-se exames de imagem ao tórax e aos seios perinasais e uma análise à urina.

Tratamento e cuidados

O tratamento tem duas fases. Primeiro controla-se a doença e depois evita-se que volte a agravar-se. Usam-se cortisona e medicamentos que travam o sistema imunitário. Nos casos graves podem dar-se medicamentos biológicos ou um medicamento de quimioterapia. Existem tratamentos biológicos aprovados para esta doença. Se o rim for muito afetado, pode ser necessária diálise ou transplante. É o médico que acompanha a doença que decide qual o tratamento adequado.

Para a família: hereditariedade e aconselhamento genético

A GPA não é considerada uma doença hereditária. Na maioria das pessoas, não há outros doentes na família. Alguns genes podem aumentar o risco. Os genes e o ambiente atuam em conjunto.

Fonte: MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis

Dados essenciais

Qual é a frequência?
Casos novos por ano: 1-9 em cada 1 000 000 (Europa) · Prevalência: 1-9 em cada 100 000 (Europa)
Como é herdada?
Não hereditária
Quando costuma começar?
Adolescência, Idade adulta, Infância, Idade avançada
Gene(s) envolvido(s)
PRTN3, CTLA4, PTPN22, HLA-DPB1, HLA-DPA1

Estes dados provêm dos registos da Orphanet e da MedlinePlus (última verificação: 7 de outubro de 2026). As frequências são intervalos aproximados.

Não está sozinho: associações de doentes na Turquia

Organizações sem fins lucrativos de doentes e famílias na Turquia que trabalham nesta doença ou grupo de doenças. As ligações são informativas; a Doktorclub não está associada a estas organizações nem as recomenda.

Não encontrámos uma associação de doentes específica desta doença.

Para todas as doenças raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Apoio e ajuda

A Doktorclub não faz diagnósticos, não recomenda tratamentos nem encaminha para hospitais ou médicos. Estas páginas servem para o ajudar a falar com o seu médico.

Novidades sobre GPA (Wegener)

Ensaios clínicos (ClinicalTrials.gov)

Um ensaio clínico é um estudo regulado que verifica se um tratamento novo é seguro e se funciona, em doentes que participam voluntariamente. A maioria procura uma idade, uma alteração genética e um estado de saúde específicos. A participação é voluntária.

Esta lista não é uma recomendação de tratamento. Os tratamentos testados em ensaios de fase 1–3 estão em investigação (são experimentais): a sua eficácia e segurança ainda não foram demonstradas e não são tratamentos aprovados. A participação depende dos critérios de cada ensaio e da avaliação médica; o primeiro passo é falar com o médico que acompanha o seu tratamento.

Perguntas que pode fazer ao seu médico

  • Este ensaio pode ser adequado para nós?
  • Se participarmos, como mudam o tratamento atual e as consultas de seguimento?
  • Onde decorre o ensaio e como são tratadas as deslocações e o alojamento?
  • O que acontece se quisermos sair do ensaio?

O ClinicalTrials.gov regista 7 estudos de intervenção ativos para esta doença. 6 estão a recrutar neste momento; nenhum tem centro na Turquia. Última verificação: 7 de outubro de 2026.

Registos em destaque (primeiro os que têm centro na Turquia). Títulos na língua original (inglês):

Ver todos os estudos no ClinicalTrials.gov · Participar em ensaios clínicos

Doenças do sangue e do sistema imunitário: outras novidades

Códigos médicos (para falar com o seu médico e procurar fontes)

Estes códigos identificam a doença em classificações e bases de dados internacionais. Podem ajudar quando fala com o seu médico ou procura fontes fiáveis.

Código Orphanet: ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1

Códigos verificados com a CID-11 da OMS e a Orphanet em 7 de outubro de 2026.

Esta página fornece informação geral e não substitui o diagnóstico nem o tratamento. Fale com o seu médico sobre sintomas, diagnóstico e tratamento.

As informações destas páginas destinam-se apenas a informação geral e não substituem o aconselhamento médico. Fale com o seu médico sobre as decisões de diagnóstico e tratamento. Em caso de emergência na Turquia, ligue 112.

Cada novidade baseia-se numa fonte aberta e é identificada com o respetivo nível de evidência. Sem publicidade e sem marcas de medicamentos. Os nossos princípios científicos

Esta página foi traduzida do turco pela equipa editorial da Doktorclub.