UENouveaux traitements et autorisations
L'UE approuve le nérandomilast par la bouche pour la FPI et la fibrose pulmonaire progressive
La Commission européenne a approuvé le nérandomilast le 15 juillet 2026.
Autorisation officielle du médicamentFPI
Maladies des poumons
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Maladie dans laquelle un tissu cicatriciel, de cause inconnue, se forme dans les poumons. Respirer devient difficile. Elle débute le plus souvent à un âge avancé et évolue lentement.
Ne fait pas partie du panel du Programme national turc de dépistage néonatal (test au talon). Source
Pour cette maladie, Orphanet propose une recommandation pour les médecins urgentistes (langue : français). Voir sur Orphanet
Cette page est traduite de l’original turc.
Cette maladie est suivie via le groupe « Maladies des poumons ».
Comprendre la maladie
Cette section n’a pas encore été relue par un médecin. Elle résume en langage simple les informations destinées aux patients de sources comme MedlinePlus, Orphanet et le NHS. La maladie peut se manifester différemment d’une personne à l’autre ; pour le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.
Que se passe-t-il dans cette maladie ?
Avec le temps, du tissu cicatriciel s'accumule dans les poumons. On parle de fibrose. Le poumon durcit et ne laisse plus passer assez d'oxygène vers le sang. La cause est inconnue ; c'est pourquoi on dit qu'elle est idiopathique. La vitesse d'évolution varie beaucoup d'une personne à l'autre.
Quels symptômes peuvent apparaître ?
Les symptômes commencent lentement et augmentent avec le temps.
- Essoufflement, d'abord à l'effort (fréquent)
- Toux sèche persistante (fréquent)
- Fatigue
- Perte d'appétit et de poids
- Bout des doigts arrondi, c'est-à-dire hippocratisme digital
Comment pose-t-on le diagnostic ?
En écoutant les poumons, le médecin peut entendre des crépitants. On fait des tests respiratoires, une radiographie des poumons et un scanner en coupes fines. Si nécessaire, on fait une bronchoscopie, c'est-à-dire un examen des poumons avec une caméra, ou une biopsie. On recherche aussi d'autres maladies qui donnent des symptômes semblables.
Traitement et prise en charge
La maladie ne guérit pas complètement. Mais il existe des médicaments autorisés qui ralentissent l'augmentation du tissu cicatriciel. L'oxygène peut soulager l'essoufflement. La réhabilitation respiratoire, c'est-à-dire un programme de respiration et d'exercice, est utile. Il est important d'arrêter de fumer et de se faire vacciner. Chez certaines personnes, une greffe des poumons peut être envisagée. C'est le médecin qui suit la maladie qui décide du traitement adapté.
Pour la famille : hérédité et conseil génétique
Chez la plupart des personnes, il n'y a pas d'autre malade dans la famille. Dans un petit nombre de familles, plusieurs personnes tombent malades. On parle alors de fibrose pulmonaire familiale. Dans ces familles, la transmission semble dominante. Mais toutes les personnes porteuses du gène ne tombent pas malades. S'il y a d'autres malades dans la famille, un conseil génétique est recommandé.
Source : MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis
Données clés
- Quelle est sa fréquence ?
- Prévalence: 1-5 sur 10 000 (Monde) · Nouveaux cas par an: 1-9 sur 100 000 (Monde)
- Comment se transmet-elle ?
- Multigénique / multifactorielle
- Quand débute-t-elle habituellement ?
- Âge adulte
- Gène(s) en cause
- SFTPA1, SFTPC, DSP, TERT, TERC, MUC5B
- Sources fiables
- MedlinePlus (en anglais, pour les familles) · Orphanet
Ces données proviennent des registres d’Orphanet et de MedlinePlus (dernière vérification : 7 octobre 2026). Les fréquences sont des fourchettes approximatives.
Vous n’êtes pas seul : associations de patients en Turquie
Organisations à but non lucratif de patients et de familles en Turquie consacrées à cette maladie ou à ce groupe de maladies. Les liens sont donnés à titre informatif ; Doktorclub n’est pas affilié à ces organisations et ne les recommande pas.
- Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · Pour le groupe de maladies · İzmir
Pour toutes les maladies rares : Nadir Hastalıklar Federasyonu
Liens vérifiés le 8 octobre 2026.
Soutien et aide
- En cas d'urgence en Turquie, appelez le 112.
- Pour un soutien psychologique et social, la ligne d'aide sociale ALO 183 (24 h/24, gratuite depuis la Turquie) : alo183.aile.gov.tr
- Pour les aidants : La santé de l'aidant
- Préparer la consultation médicale · Rassemblez vos questions et notes sur les symptômes sur une page, imprimez-la et emportez-la.
Doktorclub ne pose pas de diagnostic, ne recommande pas de traitement et n'oriente pas vers des hôpitaux ou des médecins. Ces pages sont là pour vous aider à parler avec votre médecin.
Actualités sur FPI
Essais cliniques (ClinicalTrials.gov)
Un essai clinique est une recherche encadrée qui vérifie, chez des patients volontaires, si un nouveau traitement est sûr et s’il est efficace. La plupart des essais recherchent des personnes d’un certain âge, porteuses d’une certaine anomalie génétique et dans un certain état de santé. La participation est volontaire.
Cette liste n’est pas une recommandation de traitement. Les traitements évalués dans les essais de phase 1–3 sont expérimentaux : leur efficacité et leur sécurité ne sont pas encore démontrées et ce ne sont pas des traitements approuvés. La participation dépend des critères de chaque essai et de l’avis d’un médecin ; la première étape est d’en parler avec le médecin qui vous suit.
Questions à poser à votre médecin
- Cet essai pourrait-il nous convenir ?
- Si nous participons, qu’est-ce qui change pour le traitement actuel et le suivi ?
- Où se déroule l’essai et comment le transport et l’hébergement sont-ils pris en charge ?
- Que se passe-t-il si nous voulons quitter l’essai ?
ClinicalTrials.gov recense 80 essais interventionnels actifs pour cette maladie. 45 recrutent actuellement ; 5 ont des centres en Turquie. Dernière vérification : 7 octobre 2026.
Enregistrements sélectionnés (d’abord les essais ayant un centre en Turquie) :
- Study of ABBV-142 to Assess Adverse Events and Change in Disease Activity in Adult Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursCentre en TurquieNCT07230288
- A Follow-up Study to Test Long-term Treatment With Nerandomilast in People With Pulmonary Fibrosis Who Took Part in a Previous Study With Nerandomilast
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalActif, ne recrute pasCentre en TurquieNCT06238622
- A Phase 2 Study of CAL101 in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalActif, ne recrute pasCentre en TurquieNCT06736990
- A Study to Evaluate the Efficacy, Safety, and Tolerability of BMS-986278 in Participants With Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalActif, ne recrute pasCentre en TurquieNCT06003426
- Downhill Walking in IPF
Étude non médicamenteuse (dispositif, intervention, soins, etc.)Recrutement en coursCentre en TurquieNCT06756230
Voir tous les essais sur ClinicalTrials.gov · Participer à des essais cliniques
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Codes médicaux (pour échanger avec le médecin et rechercher des sources)
Ces codes identifient la maladie dans les classifications et bases de données internationales. Ils peuvent vous être utiles lorsque vous parlez avec votre médecin ou recherchez des sources fiables.
Code Orphanet : ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4
Codes vérifiés dans la CIM-11 de l’OMS et dans Orphanet le 7 octobre 2026.
Cette page fournit des informations générales et ne remplace ni un diagnostic ni un traitement. Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.