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Maladies du sang et du système immunitaire

Granulomatose avec polyangéite (GPA, Wegener)

Maladie rare qui évolue avec une inflammation des vaisseaux de petite et moyenne taille. Le nez, les sinus, les poumons et les reins sont le plus souvent touchés.

Ne fait pas partie du panel du Programme national turc de dépistage néonatal (test au talon). Source

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Cette page est traduite de l’original turc.

Cette maladie est suivie via le groupe « Maladies du sang et du système immunitaire ».

Comprendre la maladie

Cette section n’a pas encore été relue par un médecin. Elle résume en langage simple les informations destinées aux patients de sources comme MedlinePlus, Orphanet et le NHS. La maladie peut se manifester différemment d’une personne à l’autre ; pour le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.

Que se passe-t-il dans cette maladie ?

Le système immunitaire attaque les propres vaisseaux du corps. On trouve souvent dans le sang un anticorps appelé ANCA. L'inflammation des vaisseaux diminue le sang qui arrive aux organes. Dans les tissus se forment de petits nodules inflammatoires appelés granulomes.

Quels symptômes peuvent apparaître ?

Les symptômes peuvent être légers ou sévères. On peut observer :

  • Nez bouché, croûtes et saignements de nez (fréquent)
  • Sinusite et otite
  • Toux persistante, crachats avec du sang et essoufflement
  • Fièvre, sueurs nocturnes, faiblesse et perte de poids
  • Sang dans les urines et problèmes de reins
  • Rougeur des yeux, douleurs articulaires et plaies de la peau

Comment pose-t-on le diagnostic ?

On recherche l'anticorps ANCA dans le sang. On fait une biopsie, c'est-à-dire un petit prélèvement, du tissu touché. On réalise une imagerie de la poitrine et des sinus ainsi qu'une analyse d'urine.

Traitement et prise en charge

Le traitement se fait en deux étapes. D'abord, on contrôle la maladie, puis on empêche qu'elle reprenne. On utilise de la cortisone et des médicaments qui freinent le système immunitaire. Dans les cas sévères, des médicaments biologiques ou un médicament de chimiothérapie peuvent être donnés. Il existe des traitements biologiques autorisés pour cette maladie. Si les reins sont très touchés, une dialyse ou une greffe peut être nécessaire. C'est le médecin qui suit la maladie qui décide du traitement adapté.

Pour la famille : hérédité et conseil génétique

La GPA (granulomatose avec polyangéite) n'est pas considérée comme une maladie héréditaire. Chez la plupart des personnes, il n'y a pas d'autre malade dans la famille. Certains gènes peuvent augmenter le risque. Les gènes et l'environnement jouent ensemble un rôle.

Source : MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis

Données clés

Quelle est sa fréquence ?
Nouveaux cas par an: 1-9 sur 1 000 000 (Europe) · Prévalence: 1-9 sur 100 000 (Europe)
Comment se transmet-elle ?
Non héréditaire
Quand débute-t-elle habituellement ?
Adolescence, Âge adulte, Enfance, Grand âge
Gène(s) en cause
PRTN3, CTLA4, PTPN22, HLA-DPB1, HLA-DPA1

Ces données proviennent des registres d’Orphanet et de MedlinePlus (dernière vérification : 7 octobre 2026). Les fréquences sont des fourchettes approximatives.

Vous n’êtes pas seul : associations de patients en Turquie

Organisations à but non lucratif de patients et de familles en Turquie consacrées à cette maladie ou à ce groupe de maladies. Les liens sont donnés à titre informatif ; Doktorclub n’est pas affilié à ces organisations et ne les recommande pas.

Nous n’avons pas trouvé d’association de patients propre à cette maladie.

Pour toutes les maladies rares : Nadir Hastalıklar Federasyonu

Soutien et aide

Doktorclub ne pose pas de diagnostic, ne recommande pas de traitement et n'oriente pas vers des hôpitaux ou des médecins. Ces pages sont là pour vous aider à parler avec votre médecin.

Actualités sur GPA (Wegener)

Essais cliniques (ClinicalTrials.gov)

Un essai clinique est une recherche encadrée qui vérifie, chez des patients volontaires, si un nouveau traitement est sûr et s’il est efficace. La plupart des essais recherchent des personnes d’un certain âge, porteuses d’une certaine anomalie génétique et dans un certain état de santé. La participation est volontaire.

Cette liste n’est pas une recommandation de traitement. Les traitements évalués dans les essais de phase 1–3 sont expérimentaux : leur efficacité et leur sécurité ne sont pas encore démontrées et ce ne sont pas des traitements approuvés. La participation dépend des critères de chaque essai et de l’avis d’un médecin ; la première étape est d’en parler avec le médecin qui vous suit.

Questions à poser à votre médecin

  • Cet essai pourrait-il nous convenir ?
  • Si nous participons, qu’est-ce qui change pour le traitement actuel et le suivi ?
  • Où se déroule l’essai et comment le transport et l’hébergement sont-ils pris en charge ?
  • Que se passe-t-il si nous voulons quitter l’essai ?

ClinicalTrials.gov recense 7 essais interventionnels actifs pour cette maladie. 6 recrutent actuellement ; aucun n’a de centre en Turquie. Dernière vérification : 7 octobre 2026.

Enregistrements sélectionnés (d’abord les essais ayant un centre en Turquie) :

Voir tous les essais sur ClinicalTrials.gov · Participer à des essais cliniques

Maladies du sang et du système immunitaire : autres actualités

Codes médicaux (pour échanger avec le médecin et rechercher des sources)

Ces codes identifient la maladie dans les classifications et bases de données internationales. Ils peuvent vous être utiles lorsque vous parlez avec votre médecin ou recherchez des sources fiables.

Code Orphanet : ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1

Codes vérifiés dans la CIM-11 de l’OMS et dans Orphanet le 7 octobre 2026.

Cette page fournit des informations générales et ne remplace ni un diagnostic ni un traitement. Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.

Les informations de ces pages sont fournies à titre d’information générale et ne remplacent pas un avis médical. Pour toute décision de diagnostic ou de traitement, adressez-vous à votre médecin. En cas d’urgence en Turquie, appelez le 112.

Chaque actualité repose sur une source ouverte et porte une étiquette indiquant son niveau de preuve. Pas de publicité, pas de noms commerciaux de médicaments. Nos principes scientifiques

Cette page a été traduite du turc par la rédaction de Doktorclub.