Maladies des poumons
Maladie dans laquelle d'anciens caillots dans les vaisseaux des poumons provoquent un rétrécissement permanent. La pression dans les vaisseaux des poumons augmente. Le côté droit du cœur est surchargé.
Ne fait pas partie du panel du Programme national turc de dépistage néonatal (test au talon). Source
Cette page est traduite de l’original turc.
Cette maladie est suivie via le groupe « Maladies des poumons ».
Un caillot qui migre vers un vaisseau du poumon s'appelle une embolie pulmonaire. Parfois, ce caillot ne se dissout pas complètement. Le tissu dur qui reste rétrécit ou bouche le vaisseau. La pression augmente dans les vaisseaux des poumons. Le côté droit du cœur travaille davantage et peut se fatiguer avec le temps.
Les symptômes commencent lentement et augmentent à l'effort.
On fait d'abord une échographie du cœur. La scintigraphie pulmonaire, c'est-à-dire un examen qui montre le passage de l'air et du sang, recherche les caillots. Le diagnostic est confirmé par la mesure de la pression lors d'un cathétérisme cardiaque droit.
On utilise un médicament anticoagulant pour éviter un nouveau caillot. Chez les personnes qui peuvent en bénéficier, les anciens caillots sont retirés par une opération. Si l'opération n'est pas adaptée, une dilatation par ballonnet de l'intérieur du vaisseau peut être faite. Il existe aussi des médicaments autorisés pour cette maladie qui relâchent les vaisseaux. Si nécessaire, on ajoute de l'oxygène et des diurétiques. La prise en charge se fait dans des centres spécialisés. C'est le médecin qui suit la maladie qui décide du traitement adapté.
Cette maladie n'est pas héréditaire. Elle apparaît après un caillot parti vers le poumon. Parfois, ce caillot est passé inaperçu. S'il existe dans la famille une tendance aux caillots, il est utile d'en parler au médecin.
Source : NHS: Pulmonary hypertension – Causes · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (ORPHA:70591)
Ces données proviennent des registres d’Orphanet et de MedlinePlus (dernière vérification : 7 octobre 2026). Les fréquences sont des fourchettes approximatives.
Organisations à but non lucratif de patients et de familles en Turquie consacrées à cette maladie ou à ce groupe de maladies. Les liens sont donnés à titre informatif ; Doktorclub n’est pas affilié à ces organisations et ne les recommande pas.
Pour toutes les maladies rares : Nadir Hastalıklar Federasyonu
Liens vérifiés le 8 octobre 2026.
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TurquieRecherche et essais cliniques
À l'université Marmara, 6 patients de moins de 18 ans ont été opérés 7 fois entre 2011 et 2025.
TurquieRecherche et essais cliniques
En Turquie, les dossiers de 187 patients atteints d'HTP-TEC (hypertension pulmonaire thromboembolique chronique) provenant de huit centres spécialisés ont été examinés.
Un essai clinique est une recherche encadrée qui vérifie, chez des patients volontaires, si un nouveau traitement est sûr et s’il est efficace. La plupart des essais recherchent des personnes d’un certain âge, porteuses d’une certaine anomalie génétique et dans un certain état de santé. La participation est volontaire.
Questions à poser à votre médecin
ClinicalTrials.gov recense 9 essais interventionnels actifs pour cette maladie. 6 recrutent actuellement ; aucun n’a de centre en Turquie. Dernière vérification : 7 octobre 2026.
Enregistrements sélectionnés (d’abord les essais ayant un centre en Turquie) :
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT06038630
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalRecrutement en coursNCT06922240
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalRecrutement pas encore ouvertNCT07644377
Étude non médicamenteuse (dispositif, intervention, soins, etc.)Recrutement en coursNCT07777367
Étude non médicamenteuse (dispositif, intervention, soins, etc.)Recrutement en coursNCT07777445
Voir tous les essais sur ClinicalTrials.gov · Participer à des essais cliniques
Corée du SudRecherche et essais cliniques
En Corée du Sud, 86 femmes atteintes de LAM (lymphangioléiomyomatose) ont été étudiées dans 20 centres.
TurquieRecherche et essais cliniques
L'université Hacettepe a examiné les dossiers de 290 patients atteints de DCP (dyskinésie ciliaire primitive).
TurquieRecherche et essais cliniques
L'université Koç a suivi jusqu'à 15 ans 200 patients dont le diagnostic avait été posé par biopsie.
Ces codes identifient la maladie dans les classifications et bases de données internationales. Ils peuvent vous être utiles lorsque vous parlez avec votre médecin ou recherchez des sources fiables.
Code Orphanet : ORPHA:70591 · ICD-11 BB01.3
Codes vérifiés dans la CIM-11 de l’OMS et dans Orphanet le 7 octobre 2026.
Cette page fournit des informations générales et ne remplace ni un diagnostic ni un traitement. Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.