Maladies de la peau
Maladie de longue durée dans laquelle le système immunitaire attaque la peau. Des bulles douloureuses remplies de liquide, qui éclatent facilement, apparaissent dans la bouche et sur la peau.
Ne fait pas partie du panel du Programme national turc de dépistage néonatal (test au talon). Source
Cette page est traduite de l’original turc.
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Le système immunitaire combat normalement les microbes. Dans cette maladie, il attaque par erreur les protéines qui relient les cellules de la peau entre elles. Le lien entre les cellules se rompt et des bulles se forment. C'est surtout l'intérieur de la bouche qui est touché. La maladie s'observe surtout à l'âge moyen et chez les personnes âgées.
Les bulles peuvent aller et venir avec le temps.
Le dermatologue examine les bulles et l'intérieur de la bouche. Un petit morceau de peau est prélevé et analysé ; on parle de biopsie. Une coloration spéciale et des analyses de sang montrent les anticorps dirigés contre la peau.
Il n'existe pas de remède définitif, mais la maladie peut être contrôlée par le traitement. Le traitement repose sur des médicaments qui freinent le système immunitaire. Il existe aussi un traitement ciblé autorisé pour le pemphigus. Le traitement doit commencer tôt. Même lorsque les bulles guérissent, le traitement dure des mois, parfois des années. La bouche et la peau sont gardées propres, et on utilise une brosse à dents souple. En cas de plaies étendues, des soins de plaies à l'hôpital peuvent être nécessaires. Si les signes ne reviennent pas pendant longtemps, le traitement peut être arrêté. C'est le médecin qui suit la maladie qui décide du traitement adapté.
Le pemphigus vulgaire n'est pas héréditaire ; il ne se transmet pas des parents à l'enfant. Ce n'est pas non plus une infection, il n'est pas contagieux. Certaines personnes peuvent avoir une prédisposition génétique. Mais il n'est pas possible de savoir à l'avance qui développera la maladie. Il est plus fréquent dans certaines populations.
Source : MedlinePlus: Pemphigus vulgaris · NHS: Pemphigus vulgaris · NORD: Pemphigus and Pemphigoid
Ces données proviennent des registres d’Orphanet et de MedlinePlus (dernière vérification : 7 octobre 2026). Les fréquences sont des fourchettes approximatives.
Organisations à but non lucratif de patients et de familles en Turquie consacrées à cette maladie ou à ce groupe de maladies. Les liens sont donnés à titre informatif ; Doktorclub n’est pas affilié à ces organisations et ne les recommande pas.
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Pour toutes les maladies rares : Nadir Hastalıklar Federasyonu
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MondeRecherche et essais cliniques
L'étude a inclus 222 adultes atteints de pemphigus (maladie auto-immune de la peau avec des bulles) modéré à sévère.
Un essai clinique est une recherche encadrée qui vérifie, chez des patients volontaires, si un nouveau traitement est sûr et s’il est efficace. La plupart des essais recherchent des personnes d’un certain âge, porteuses d’une certaine anomalie génétique et dans un certain état de santé. La participation est volontaire.
Questions à poser à votre médecin
ClinicalTrials.gov recense 12 essais interventionnels actifs pour cette maladie. 6 recrutent actuellement ; aucun n’a de centre en Turquie. Dernière vérification : 7 octobre 2026.
Enregistrements sélectionnés (d’abord les essais ayant un centre en Turquie) :
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 1 / Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT04422912
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 2 / Phase 3 · expérimentalRecrutement en coursNCT06454357
Phase précoce : on évalue la sécurité et la dose · Phase 1 · expérimentalRecrutement en coursNCT06581562
Phase précoce : on évalue la sécurité et la dose · Phase 1 précoce · expérimentalRecrutement pas encore ouvertNCT07769333
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalActif, ne recrute pasNCT06696716
Voir tous les essais sur ClinicalTrials.gov · Participer à des essais cliniques
MondePolitique de santé
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TurquieRecherche et essais cliniques
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TurquieRecherche et essais cliniques
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Ces codes identifient la maladie dans les classifications et bases de données internationales. Ils peuvent vous être utiles lorsque vous parlez avec votre médecin ou recherchez des sources fiables.
Code Orphanet : ORPHA:704 · ICD-11 EB40.0
Codes vérifiés dans la CIM-11 de l’OMS et dans Orphanet le 7 octobre 2026.
Cette page fournit des informations générales et ne remplace ni un diagnostic ni un traitement. Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.