← Tüm hastalıklar

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları

Trombotik trombositopenik purpura (TTP)

Küçük damarlarda pıhtı oluşan nadir bir kan hastalığı. Kan pulcukları azalır, kırmızı kan hücreleri parçalanır. Beyin ve böbrek gibi organlar etkilenebilir.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

ADAMTS13 adlı bir enzim, pıhtılaşmayı dengede tutar. TTP'de bu enzim çok az çalışır. Bu yüzden küçük damarlarda trombosit kümeleri oluşur. Bu kümeler beyin ve böbrek gibi organlara giden kanı azaltır. Edinsel türde bağışıklık sistemi enzime karşı antikor yapar. Daha nadir olan doğuştan türde ise enzimin geni bozuktur.

Hangi belirtiler görülebilir?

Belirtiler aniden başlayabilir. Gebelik, enfeksiyon ya da ameliyat bir atağı tetikleyebilir.

  • Ciltte morluk ve küçük kanamalar
  • Yorgunluk, solukluk ve nefes darlığı
  • Ciltte ve gözde sararma
  • Baş ağrısı, kafa karışıklığı ya da konuşma güçlüğü
  • Ateş
  • Karın ağrısı ve bulantı
  • İdrarda kan ya da protein
  • Nöbet, yani havale

Tanı nasıl konur?

Kan sayımı, kan yayması ve kan yıkımını gösteren testler yapılır. Tanıyı kanda ADAMTS13 enzim etkinliğinin ölçülmesi doğrular. Edinsel türde kanda bu enzime karşı antikor bulunur. Doğuştan türden şüphelenilirse genetik test yapılır.

Tedavi ve bakım

Edinsel türde temel tedavi plazma değişimidir. Bu işlemde kanın sıvı kısmı alınır, yerine bağışçı plazması verilir. Bağışıklığı baskılayan ilaçlar da kullanılır. Bu tür için pıhtı oluşumunu engelleyen, hastalığa özel onaylı bir ilaç da vardır. Doğuştan türde düzenli plazma verilir. Bu tür için onaylı bir enzim yerine koyma tedavisi de bulunur. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Edinsel tür kalıtsal değildir ve çok daha sık görülür. Doğuştan tür çekinik geçişlidir. Anne ve baba taşıyıcıdır ama genelde hasta değildir. Taşıyıcı bir çiftin her gebelikte hasta çocuk olasılığı 4'te 1'dir. Akraba evliliklerinde çekinik hastalıklar daha sık görülebilir. Genetik danışmanlık aileye yol gösterir.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Thrombotic thrombocytopenic purpura · MedlinePlus: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) · NORD: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Yıllık yeni vaka: 1 000 000 kişide 1-9 (Dünya)
Nasıl kalıtılır?
Otozomal resesif (çekinik) · Çok genli / çok etkenli
Genellikle ne zaman başlar?
Her yaşta

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Bu hastalığa özel bir hasta derneği bulamadık.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

TTP ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 6 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 3 tanesi şu an katılımcı alıyor; Türkiye'de merkezi olan çalışma yok. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:54057 · ICD-11 3B64.14

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz