← Tüm hastalıklar

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları

von Willebrand hastalığı (vWH)

Kanın geç pıhtılaştığı, en sık görülen kalıtsal kanama hastalığı. Kolay morarma, uzun burun kanaması ve ağır adet kanaması olabilir.

Türkiye'de Ulusal Yenidoğan Tarama Programı'nın (topuk kanı) panelinde yer almıyor. Kaynak

Orphanet'te bu hastalık için acil servis hekimlerine yönelik bir kılavuz var (dil: Fransızca). Orphanet'te görün

Acil durum kartı hazırlayın

Bu hastalık için takip, “Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları” grubu üzerinden yapılır.

Hastalığı tanıyalım

Bu bölüm henüz hekim incelemesinden geçmedi. MedlinePlus, Orphanet ve NHS gibi kaynakların hasta bilgilerinden sade Türkçeye aktarıldı. Her kişide hastalık farklı seyredebilir; tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu hastalıkta ne olur?

von Willebrand faktörü, pıhtıyı bir arada tutan bir tür yapıştırıcı proteindir. Bu hastalıkta protein az yapılır ya da iyi çalışmaz. Bu yüzden pıhtı geç oluşur ve kanama uzar. Üç ana türü vardır. Tip 1 en sık ve genelde hafiftir. Tip 3 en nadir ve en ağır türdür.

Hangi belirtiler görülebilir?

Belirtiler çoğu zaman hafiftir. Bazen hastalık yalnız ameliyat ya da doğum sonrası fark edilir.

  • Kolay morarma
  • Sık ve uzun süren burun kanaması
  • Diş eti kanaması
  • Yara, ameliyat ya da diş tedavisi sonrası uzun kanama
  • Ağır ya da uzun adet kanaması
  • Dışkıda ya da idrarda kan (ağır olgularda)
  • Eklemde ağrı, şişlik ve tutukluk (ağır olgularda)

Tanı nasıl konur?

Hekim geçmiş kanamaları ve ailede kanama sorunu olup olmadığını sorar. Tanı kan testleriyle konur. Testlerin birkaç gün ya da hafta içinde tekrarlanması gerekebilir. Testler hastalığın türünü de gösterir.

Tedavi ve bakım

Tedavi, hastalığın türüne ve kanamanın ağırlığına göre değişir. Hafif türlerde tedavi çoğu zaman yalnız ciddi kanamada ya da ameliyattan önce gerekir. Ağır türlerde kanamayı önlemek için düzenli tedavi gerekebilir. Seçenekler arasında pıhtının çözülmesini yavaşlatan ilaçlar ve faktör yerine koyma tedavisi vardır. Ağır adet kanamasında hormon tedavisi kullanılabilir. Düzenli diş bakımı ve demirden zengin beslenme yararlıdır. Ameliyat, diş tedavisi ya da gebelikte uzman ekibe danışmak önemlidir. Hangi tedavinin uygun olduğuna hastalığı izleyen hekim karar verir.

Aile için: kalıtım ve genetik danışmanlık

Tip 1 ve tip 2 çoğunlukla baskın geçişlidir. Yani hasta ebeveynin her çocuğa geçirme olasılığı 2'de 1'dir. Tip 3 ve bazı diğer olgular çekinik geçişlidir. Bu durumda taşıyıcı bir çiftin her gebelikte hasta çocuk olasılığı 4'te 1'dir. Tanı konunca yakın aile bireylerine de test önerilir. Genetik danışmanlık aileye yol gösterir.

Kaynak: MedlinePlus Genetics: Von Willebrand disease · NHS: Von Willebrand disease · Orphanet: Von Willebrand disease (ORPHA:903)

Temel bilgiler

Ne kadar sık?
Toplumda görülme sıklığı: 10 000 kişide 1-5 (Dünya)
Genellikle ne zaman başlar?
Her yaşta

Bu bilgiler Orphanet ve MedlinePlus kayıtlarından aktarılmıştır (son kontrol: 7 Ekim 2026). Sıklık değerleri yaklaşık aralıklardır.

Yalnız değilsiniz: Türkiye’deki hasta dernekleri

Bu hastalıkla ya da hastalık grubuyla ilgilenen, kâr amacı gütmeyen hasta ve aile kuruluşları. Bağlantılar bilgi içindir; Doktorclub bu kuruluşlarla bağlı değildir ve onları önermez.

Bu hastalığa özel bir hasta derneği bulamadık.

Tüm nadir hastalıklar için: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Destek ve yardım

Doktorclub tanı koymaz, tedavi önermez ve hastane ya da hekim yönlendirmesi yapmaz. Bu sayfalar, hekiminizle konuşmanıza yardımcı olmak içindir.

von Willebrand ile ilgili gelişmeler

Klinik çalışmalar (ClinicalTrials.gov)

Klinik çalışma, yeni bir tedavinin gönüllü hastalarda güvenli olup olmadığını ve işe yarayıp yaramadığını kurallara bağlı biçimde araştırır. Çoğu çalışma belirli yaş, genetik değişiklik ve sağlık koşulları arar. Katılım gönüllüdür.

Bu liste tedavi önerisi değildir. Faz 1–3 çalışmalarında denenen tedaviler araştırma aşamasındadır (deneyseldir): etkinlikleri ve güvenlikleri henüz kanıtlanmamıştır, onaylı tedavi değildir. Bir çalışmaya katılım, çalışmanın koşullarına ve hekim değerlendirmesine bağlıdır; ilk adım tedavinizi yürüten hekimle konuşmaktır.

Hekiminize sorabilecekleriniz

  • Bu çalışma bizim için uygun olabilir mi?
  • Katılırsak şu anki tedavi ve kontroller nasıl etkilenir?
  • Çalışma nerede yapılıyor; yol ve konaklama gibi konular nasıl karşılanıyor?
  • Çalışmadan ayrılmak istersek ne olur?

ClinicalTrials.gov'da bu hastalık için 14 etkin girişimsel çalışma kayıtlı. 13 tanesi şu an katılımcı alıyor; Türkiye'de merkezi olan çalışma yok. Son kontrol: 7 Ekim 2026.

Öne çıkan kayıtlar (Türkiye'de merkezi olanlar önce). Çalışma adları kayıttaki özgün hâliyle (İngilizce):

Tüm çalışmaları ClinicalTrials.gov'da görün · Klinik çalışmalara katılmak

Kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları: diğer gelişmeler

Tıbbi kodlar (hekiminizle konuşurken ve kaynak ararken)

Bu kodlar hastalığı uluslararası sınıflamalarda ve veri tabanlarında tanımlar. Hekiminizle konuşurken ya da güvenilir kaynak ararken işinize yarayabilir.

Orphanet kodu: ORPHA:903 · ICD-11 3B12

Kodlar 7 Ekim 2026 tarihinde WHO ICD-11 ve Orphanet kayıtlarıyla karşılaştırıldı.

Bu sayfa genel bilgi verir; tanının ve tedavinin yerini tutmaz. Belirtiler, tanı ve tedavi için hekiminize danışın.

Bu sayfalardaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Tanı ve tedavi kararları için hekiminize danışın. Acil bir durumda 112'yi arayın.

Her gelişme açık bir kaynağa dayanır ve kanıt düzeyiyle etiketlenir. Reklam ve ilaç markası yoktur. Bilimsel ilkelerimiz