MundialInvestigação e ensaios clínicos
Na HAP, o ralinepag oral uma vez por dia reduziu o risco de agravamento num estudo de fase 3
Participaram no estudo 687 adultos com diagnóstico de HAP.
Publicação revista por paresHAP
Doenças pulmonares
Hipertensão arterial pulmonar (HAP)
Uma doença em que a pressão do sangue nos vasos dos pulmões sobe. O lado direito do coração fica sobrecarregado. Os sintomas mais frequentes são falta de ar com o esforço e desmaios.
Não faz parte do painel do Programa Nacional de Rastreio Neonatal da Turquia (teste do pezinho). Fonte
A Orphanet tem uma orientação para médicos de urgência sobre esta doença (idioma: francês). Ver na Orphanet
Esta página é uma tradução do original em turco.
Esta doença é seguida através do grupo “Doenças pulmonares”.
Conhecer a doença
Esta secção ainda não foi revista por um médico. Resume em linguagem simples informação para doentes de fontes como a MedlinePlus, a Orphanet e o NHS. A doença pode variar de pessoa para pessoa; fale com o seu médico sobre o diagnóstico e o tratamento.
O que acontece nesta doença?
O lado direito do coração bombeia o sangue para os pulmões. Nesta doença, as pequenas artérias dos pulmões estreitam e ficam rígidas. O sangue passa com mais dificuldade e a pressão dentro dos vasos sobe. O lado direito do coração trabalha mais e, com o tempo, pode cansar-se.
Que sintomas podem surgir?
Os sintomas começam muitas vezes devagar. Agravam-se com o esforço.
- Falta de ar com o esforço (frequente)
- Desmaio ou tonturas (frequente)
- Cansaço
- Dor no peito
- Batimento cardíaco rápido ou palpitações
- Inchaço nos tornozelos, nas pernas ou na barriga
Como é diagnosticada?
Os sintomas parecem-se com os de outras doenças do coração e dos pulmões. Por isso, o diagnóstico pode demorar. Primeiro faz-se uma ecografia do coração. O diagnóstico é confirmado medindo a pressão com um cateterismo do coração direito. Provas pulmonares, exames de imagem aos pulmões e análises ao sangue ajudam a excluir outras causas.
Tratamento e cuidados
A doença não desaparece por completo, mas o tratamento reduz os sintomas. Existem medicamentos aprovados, específicos para esta doença, que relaxam os vasos dos pulmões. Estes medicamentos podem ser tomados pela boca, pela veia ou por inalação. Também podem usar-se medicamentos que previnem coágulos, diuréticos para tirar o excesso de líquidos e oxigénio em casa. Nos casos graves pode considerar-se um transplante de pulmão. O acompanhamento é feito em centros especializados. É o médico que acompanha a doença que decide qual o tratamento adequado.
Para a família: hereditariedade e aconselhamento genético
Na maioria das pessoas, não há outros doentes na família. Em algumas famílias, a doença é hereditária. O gene mais vezes responsável é o BMPR2. A hereditariedade é sobretudo dominante. Ou seja, em cada gravidez, a probabilidade de passar de um progenitor afetado para o filho é de 1 em 2. Mas nem todas as pessoas que têm a alteração no gene ficam doentes. Se houver outros doentes na família, recomenda-se aconselhamento genético.
Fonte: MedlinePlus Genetics: Pulmonary arterial hypertension · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Pulmonary arterial hypertension (ORPHA:182090)
Dados essenciais
- Qual é a frequência?
- Prevalência: 1-9 em cada 100 000 (Europa)
- Quando costuma começar?
- Qualquer idade
- Fontes fiáveis
- MedlinePlus (em inglês, para famílias) · Orphanet
Estes dados provêm dos registos da Orphanet e da MedlinePlus (última verificação: 7 de outubro de 2026). As frequências são intervalos aproximados.
Não está sozinho: associações de doentes na Turquia
Organizações sem fins lucrativos de doentes e famílias na Turquia que trabalham nesta doença ou grupo de doenças. As ligações são informativas; a Doktorclub não está associada a estas organizações nem as recomenda.
- Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · Específica desta doença · İzmir
Para todas as doenças raras: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Ligações verificadas em 8 de outubro de 2026.
Guias relacionados com esta doença
- Cuidados no domicílio e dispositivos médicos · Saúde no domicílio, relatório para oxigénio e ventilador, cadeira de rodas e ortótese, registo para cortes de eletricidade, plano de emergência.
Apoio e ajuda
- Em caso de emergência na Turquia, ligue 112.
- Para apoio psicológico e social, a linha de apoio social ALO 183 (24 horas, gratuita a partir da Turquia): alo183.aile.gov.tr
- Para cuidadores: A saúde de quem cuida
- Preparar a consulta médica · Reúna as suas perguntas e notas de sintomas numa página, imprima-a e leve-a consigo.
A Doktorclub não faz diagnósticos, não recomenda tratamentos nem encaminha para hospitais ou médicos. Estas páginas servem para o ajudar a falar com o seu médico.
Novidades sobre HAP
MundialInvestigação e ensaios clínicos
Na HAP de alto risco, o sotatercept acrescentado reduziu os eventos graves num ensaio de fase 3
Participaram no ensaio 172 doentes com HAP e risco elevado de morte.
Publicação revista por paresHAP
Ensaios clínicos (ClinicalTrials.gov)
Um ensaio clínico é um estudo regulado que verifica se um tratamento novo é seguro e se funciona, em doentes que participam voluntariamente. A maioria procura uma idade, uma alteração genética e um estado de saúde específicos. A participação é voluntária.
Esta lista não é uma recomendação de tratamento. Os tratamentos testados em ensaios de fase 1–3 estão em investigação (são experimentais): a sua eficácia e segurança ainda não foram demonstradas e não são tratamentos aprovados. A participação depende dos critérios de cada ensaio e da avaliação médica; o primeiro passo é falar com o médico que acompanha o seu tratamento.
Perguntas que pode fazer ao seu médico
- Este ensaio pode ser adequado para nós?
- Se participarmos, como mudam o tratamento atual e as consultas de seguimento?
- Onde decorre o ensaio e como são tratadas as deslocações e o alojamento?
- O que acontece se quisermos sair do ensaio?
O ClinicalTrials.gov regista 96 estudos de intervenção ativos para esta doença. 52 estão a recrutar neste momento; 4 têm centros na Turquia. Última verificação: 7 de outubro de 2026.
Registos em destaque (primeiro os que têm centro na Turquia). Títulos na língua original (inglês):
- Study to Evaluate Sotatercept (MK-7962) in Children With Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) (MK-7962-008)
Fase intermédia: testa-se o efeito num grupo pequeno · Fase 2 · em investigação (experimental)A recrutarCentro na TurquiaNCT05587712
- A Study Evaluating the Long-Term Efficacy and Safety of Ralinepag in Subjects With PAH Via an Open-Label Extension
Fase avançada: compara-se o efeito num grupo grande · Fase 3 · em investigação (experimental)Inscrição por conviteCentro na TurquiaNCT03683186
- Outcome Study Assessing a 75 Milligrams (mg) Dose of Macitentan in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension
Fase avançada: compara-se o efeito num grupo grande · Fase 3 · em investigação (experimental)Ativo, sem recrutamentoCentro na TurquiaNCT04273945
- Virtual Reality in Patients With Pulmonary Hypertension: A Randomized Controlled Trial
Estudo sem medicamento (dispositivo, procedimento, cuidados, etc.)Inscrição por conviteCentro na TurquiaNCT07558460
- Fibrotic Disease Activity in Cardiopulmonary Disorders Using 18F-Fibroblast Activation Protein Inhibitor (18F-FAPI-74) PET/CT Imaging
Fase avançada: compara-se o efeito num grupo grande · Fase 3 · em investigação (experimental)A recrutarNCT07613099
Ver todos os estudos no ClinicalTrials.gov · Participar em ensaios clínicos
Doenças pulmonares: outras novidades
Coreia do SulInvestigação e ensaios clínicos
86 doentes com LAM na Coreia do Sul: a função pulmonar está geralmente preservada no diagnóstico
Na Coreia do Sul, foram estudadas 86 mulheres com LAM de 20 centros.
Publicação revista por paresLAM
TurquiaInvestigação e ensaios clínicos
Crianças com DCP no Hacettepe: valores respiratórios mais baixos quando a Pseudomonas se instala no pulmão
A Universidade Hacettepe analisou os registos de 290 doentes com DCP.
Publicação revista por paresDCP
TurquiaInvestigação e ensaios clínicos
200 doentes com sarcoidose pulmonar em fase inicial em Istambul: a doença reativou-se em cerca de um quinto
A Universidade Koç seguiu durante até 15 anos 200 doentes com diagnóstico confirmado por biópsia.
Publicação revista por paresSarcoidose
Códigos médicos (para falar com o seu médico e procurar fontes)
Estes códigos identificam a doença em classificações e bases de dados internacionais. Podem ajudar quando fala com o seu médico ou procura fontes fiáveis.
Código Orphanet: ORPHA:182090 · ICD-11 BB01.0
Códigos verificados com a CID-11 da OMS e a Orphanet em 7 de outubro de 2026.
Esta página fornece informação geral e não substitui o diagnóstico nem o tratamento. Fale com o seu médico sobre sintomas, diagnóstico e tratamento.