Lungenerkrankungen
Eine Erkrankung, bei der sich in der Lunge ohne bekannte Ursache Narbengewebe bildet. Das Atmen wird schwerer. Sie beginnt meist im höheren Alter und schreitet langsam fort.
Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle
Bei Orphanet gibt es für diese Erkrankung eine Leitlinie für Notfallärzte (Sprache: Französisch). Bei Orphanet ansehen
Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.
Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Lungenerkrankungen“ verfolgt.
Im Lungengewebe sammelt sich mit der Zeit Narbengewebe an. Das nennt man Fibrose. Die Lunge wird steif und kann nicht mehr genug Sauerstoff ins Blut abgeben. Die Ursache ist unbekannt; deshalb heißt die Erkrankung idiopathisch. Wie schnell sie fortschreitet, ist von Mensch zu Mensch sehr verschieden.
Die Beschwerden beginnen langsam und nehmen mit der Zeit zu.
Beim Abhören kann die Ärztin oder der Arzt ein knisterndes Geräusch in der Lunge hören. Es werden Lungenfunktionstests, ein Röntgenbild der Lunge und eine hochauflösende Computertomographie gemacht. Bei Bedarf folgt eine Bronchoskopie, also eine Spiegelung der Lunge mit einer Kamera, oder eine Biopsie. Auch andere Erkrankungen mit ähnlichen Beschwerden werden abgeklärt.
Die Erkrankung heilt nicht vollständig aus. Es gibt aber zugelassene Medikamente, die die Zunahme des Narbengewebes verlangsamen. Sauerstoff kann die Atemnot lindern. Lungenrehabilitation, also ein Atem- und Bewegungsprogramm, ist hilfreich. Mit dem Rauchen aufzuhören und sich impfen zu lassen, ist wichtig. Bei manchen Menschen kann eine Lungentransplantation erwogen werden. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.
Bei den meisten Betroffenen gibt es in der Familie keine weiteren Erkrankten. In wenigen Familien erkranken mehrere Personen. Das nennt man familiäre Lungenfibrose. In diesen Familien scheint die Vererbung dominant zu sein. Aber nicht alle, die das Gen tragen, erkranken. Wenn weitere Familienmitglieder erkrankt sind, wird eine genetische Beratung empfohlen.
Quelle: MedlinePlus Genetics: Idiopathic pulmonary fibrosis · NHS: Idiopathic pulmonary fibrosis · MedlinePlus: Idiopathic pulmonary fibrosis
Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.
Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.
Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Links geprüft am 8. Oktober 2026.
Doktorclub stellt keine Diagnosen, empfiehlt keine Behandlungen und vermittelt keine Kliniken, Ärztinnen oder Ärzte. Diese Seiten sollen Ihnen helfen, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu sprechen.
EUNeue Behandlungen und Zulassungen
Die Europäische Kommission hat Nerandomilast für Erwachsene mit IPF und mit fortschreitender Lungenfibrose zugelassen.
Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.
Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt
ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 80 aktive interventionelle Studien. 45 rekrutieren derzeit; 5 haben Zentren in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.
Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertZentrum in der TürkeiNCT07230288
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)Läuft, rekrutiert nichtZentrum in der TürkeiNCT06238622
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)Läuft, rekrutiert nichtZentrum in der TürkeiNCT06736990
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)Läuft, rekrutiert nichtZentrum in der TürkeiNCT06003426
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)RekrutiertZentrum in der TürkeiNCT06756230
Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien
SüdkoreaForschung und klinische Studien
In Südkorea wurden 86 Frauen mit LAM aus 20 Zentren untersucht.
TürkeiForschung und klinische Studien
An der Hacettepe-Universität wurden die Aufzeichnungen von 290 Menschen mit PCD ausgewertet.
TürkeiForschung und klinische Studien
An der Koç-Universität wurden 200 Menschen mit per Biopsie gesicherter Diagnose bis zu 15 Jahre lang begleitet.
Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.
Orphanet-Code: ORPHA:2032 · ICD-11 CB03.4
Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.
Diese Seite bietet allgemeine Informationen und ersetzt weder Diagnose noch Behandlung. Sprechen Sie über Beschwerden, Diagnose und Behandlung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.