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Lungenerkrankungen

Lymphangioleiomyomatose (LAM)

Eine seltene Lungenerkrankung, die fast nur bei Frauen vorkommt. In der Lunge bilden sich Zysten. Atemnot und ein Zusammenfallen der Lunge können auftreten.

Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle

Bei Orphanet gibt es für diese Erkrankung eine Leitlinie für Notfallärzte (Sprache: Französisch, Spanisch). Bei Orphanet ansehen

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Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.

Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Lungenerkrankungen“ verfolgt.

Die Erkrankung verstehen

Dieser Abschnitt wurde noch nicht ärztlich geprüft. Er fasst Patienteninformationen aus Quellen wie MedlinePlus, Orphanet und dem NHS in einfacher Sprache zusammen. Die Erkrankung kann bei jedem Menschen anders verlaufen; sprechen Sie über Diagnose und Behandlung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.

Was passiert bei dieser Erkrankung?

In der Lunge vermehren sich auffällige Zellen, die glatten Muskelzellen ähneln. Sie heißen LAM-Zellen. Diese Zellen bilden in der Lunge luftgefüllte Zysten. Auch Lymphgefäße und Nieren können betroffen sein. Die Erkrankung beginnt meist in den 30er-Jahren.

Welche Beschwerden können auftreten?

Die Beschwerden sind von Mensch zu Mensch verschieden.

  • Atemnot bei Belastung (am häufigsten)
  • Husten, Brustschmerzen, manchmal blutiger Auswurf
  • Wiederholtes Zusammenfallen der Lunge, also Pneumothorax (bei etwa der Hälfte)
  • Ansammlung milchiger Flüssigkeit zwischen den Lungenfellblättern (manchmal)
  • Gutartiger Tumor der Niere, also Angiomyolipom
  • Flankenschmerzen oder Blut im Urin

Wie wird sie festgestellt?

Eine hochauflösende Computertomographie der Lunge zeigt die typischen Zysten. Im Blut wird ein Stoff namens VEGF-D gemessen. Passen Computertomographie und dieser Test zusammen, ist meist keine Biopsie nötig. Lungenfunktionstests werden zur Verlaufskontrolle eingesetzt.

Behandlung und Versorgung

Für LAM gibt es ein zugelassenes, speziell für diese Erkrankung bestimmtes Medikament. Es kann den Verlust der Lungenfunktion verlangsamen. Bei einem Zusammenfallen der Lunge werden eine Thoraxdrainage und Eingriffe gemacht, die ein erneutes Auftreten verhindern. Bei Bedarf kommen Sauerstoff, Impfungen und Lungenrehabilitation zum Einsatz. Es wird empfohlen, östrogenhaltige Medikamente zu meiden. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation erwogen werden. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.

Für die Familie: Vererbung und genetische Beratung

LAM, die für sich allein auftritt, ist nicht erblich. Die Genveränderung entsteht im Laufe des Lebens von selbst. LAM kann auch zusammen mit der Erbkrankheit Tuberöse Sklerose auftreten. In diesem Fall ist die Vererbung dominant. Eine genetische Beratung hilft, diese Unterscheidung zu treffen.

Quelle: MedlinePlus Genetics: Lymphangioleiomyomatosis · NORD: Lymphangioleiomyomatosis · Orphanet: Lymphangioleiomyomatosis (ORPHA:538)

Grundlegende Fakten

Wie häufig ist sie?
Neue Fälle pro Jahr: <1 von 1 000 000 (Weltweit) · Prävalenz: 1-9 von 1 000 000 (Weltweit)
Wie wird sie vererbt?
Nicht erblich
Wann beginnt sie meist?
Erwachsenenalter
Beteiligte(s) Gen(e)
TSC1, TSC2

Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.

Sie sind nicht allein: Patientenorganisationen in der Türkei

Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.

Wir haben keine Patientenorganisation speziell für diese Erkrankung gefunden.

Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu

Ratgeber zu dieser Erkrankung

Unterstützung und Hilfe

Doktorclub stellt keine Diagnosen, empfiehlt keine Behandlungen und vermittelt keine Kliniken, Ärztinnen oder Ärzte. Diese Seiten sollen Ihnen helfen, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu sprechen.

Neuigkeiten zu LAM

Klinische Studien (ClinicalTrials.gov)

Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.

Diese Liste ist keine Behandlungsempfehlung. Behandlungen in Studien der Phasen 1–3 befinden sich in der Erprobung (experimentell): Wirksamkeit und Sicherheit sind noch nicht belegt, es sind keine zugelassenen Therapien. Ob eine Teilnahme möglich ist, hängt von den Kriterien der Studie und der ärztlichen Einschätzung ab; der erste Schritt ist ein Gespräch mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt.

Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt

  • Könnte diese Studie für uns infrage kommen?
  • Wie würden sich die bisherige Behandlung und die Kontrollen bei einer Teilnahme ändern?
  • Wo findet die Studie statt, und wie werden Anreise und Unterkunft geregelt?
  • Was passiert, wenn wir die Studie verlassen möchten?

ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 4 aktive interventionelle Studien. 2 rekrutieren derzeit; keine hat ein Zentrum in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.

Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):

Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien

Lungenerkrankungen: weitere Meldungen

Medizinische Codes (für das Arztgespräch und die Quellensuche)

Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.

Orphanet-Code: ORPHA:538 · ICD-11 CB07

Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.

Diese Seite bietet allgemeine Informationen und ersetzt weder Diagnose noch Behandlung. Sprechen Sie über Beschwerden, Diagnose und Behandlung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.

Die Informationen auf diesen Seiten dienen der allgemeinen Information und ersetzen keine ärztliche Beratung. Besprechen Sie Diagnose und Behandlung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt. Im Notfall in der Türkei wählen Sie 112.

Jede Meldung beruht auf einer offenen Quelle und ist mit ihrer Evidenzstufe gekennzeichnet. Keine Werbung und keine Markennamen von Arzneimitteln. Wissenschaftliche Grundsätze

Diese Seite wurde von der Doktorclub-Redaktion aus dem Türkischen übersetzt.