WeltweitForschung und klinische Studien
PAH: Ralinepag einmal täglich zum Einnehmen senkte in einer Phase-3-Studie das Risiko einer Verschlechterung
An der Studie nahmen 687 Erwachsene mit PAH teil.
Begutachtete VeröffentlichungPAH
Lungenerkrankungen
Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
Eine Erkrankung, bei der der Blutdruck in den Lungengefäßen erhöht ist. Die rechte Herzhälfte wird überlastet. Atemnot bei Belastung und Ohnmacht sind die häufigsten Beschwerden.
Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle
Bei Orphanet gibt es für diese Erkrankung eine Leitlinie für Notfallärzte (Sprache: Französisch). Bei Orphanet ansehen
Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.
Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Lungenerkrankungen“ verfolgt.
Die Erkrankung verstehen
Dieser Abschnitt wurde noch nicht ärztlich geprüft. Er fasst Patienteninformationen aus Quellen wie MedlinePlus, Orphanet und dem NHS in einfacher Sprache zusammen. Die Erkrankung kann bei jedem Menschen anders verlaufen; sprechen Sie über Diagnose und Behandlung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.
Was passiert bei dieser Erkrankung?
Die rechte Herzhälfte pumpt das Blut in die Lunge. Bei dieser Erkrankung verengen und verhärten sich die kleinen Schlagadern in der Lunge. Das Blut kommt schwerer hindurch, der Druck in den Gefäßen steigt. Die rechte Herzhälfte muss mehr arbeiten und kann mit der Zeit erschöpfen.
Welche Beschwerden können auftreten?
Die Beschwerden beginnen meist langsam. Sie nehmen bei Belastung zu.
- Atemnot bei Belastung (häufig)
- Ohnmacht oder Schwindel (häufig)
- Müdigkeit
- Brustschmerzen
- Schneller oder spürbar pochender Herzschlag
- Schwellung an Knöcheln, Beinen oder Bauch
Wie wird sie festgestellt?
Die Beschwerden ähneln anderen Herz- und Lungenerkrankungen. Deshalb kann die Diagnose Zeit brauchen. Zuerst wird ein Herzultraschall gemacht. Gesichert wird die Diagnose durch eine Druckmessung mit dem Rechtsherzkatheter. Lungenfunktionstests, eine Lungenszintigraphie und Blutuntersuchungen helfen, andere Ursachen auszuschließen.
Behandlung und Versorgung
Die Erkrankung heilt nicht vollständig aus, aber die Behandlung lindert die Beschwerden. Es gibt zugelassene, speziell für diese Erkrankung bestimmte Medikamente, die die Lungengefäße erweitern. Sie können als Tabletten, über die Vene oder durch Inhalieren genommen werden. Auch gerinnungshemmende Medikamente, entwässernde Medikamente und Sauerstoff zu Hause können eingesetzt werden. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation erwogen werden. Die Betreuung erfolgt in spezialisierten Zentren. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.
Für die Familie: Vererbung und genetische Beratung
Bei den meisten Betroffenen gibt es in der Familie keine weiteren Erkrankten. In manchen Familien ist die Erkrankung erblich. Am häufigsten ist das Gen BMPR2 verantwortlich. Die Vererbung ist meist dominant. Das heißt: Die Wahrscheinlichkeit, dass sie von einem erkrankten Elternteil an das Kind weitergegeben wird, liegt bei jeder Schwangerschaft bei 1 von 2. Aber nicht alle, die das Gen tragen, erkranken. Wenn weitere Familienmitglieder erkrankt sind, wird eine genetische Beratung empfohlen.
Quelle: MedlinePlus Genetics: Pulmonary arterial hypertension · NHS: Pulmonary hypertension – Diagnosis · NHS: Pulmonary hypertension – Treatment · Orphanet: Pulmonary arterial hypertension (ORPHA:182090)
Grundlegende Fakten
- Wie häufig ist sie?
- Prävalenz: 1-9 von 100 000 (Europa)
- Wann beginnt sie meist?
- Jedes Alter
- Verlässliche Quellen
- MedlinePlus (Englisch, für Familien) · Orphanet
Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.
Sie sind nicht allein: Patientenorganisationen in der Türkei
Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.
- Pulmoner Hipertansiyon ve Skleroderma Hasta Derneği · Speziell für diese Erkrankung · İzmir
Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Links geprüft am 8. Oktober 2026.
Ratgeber zu dieser Erkrankung
- Häusliche Pflege und medizinische Geräte · Häuslicher Gesundheitsdienst, Bericht für Sauerstoff- und Beatmungsgerät, Rollstuhl und Orthese, Meldung bei Stromausfall, Notfallplan.
Unterstützung und Hilfe
- Im Notfall in der Türkei wählen Sie 112.
- Psychologische und soziale Unterstützung bietet die Sozialhotline ALO 183 (rund um die Uhr, innerhalb der Türkei kostenlos): alo183.aile.gov.tr
- Für pflegende Angehörige: Die Gesundheit pflegender Angehöriger
- Arztgespräch vorbereiten · Fragen und Beschwerdenotizen auf einer Seite sammeln, ausdrucken und mitnehmen.
Doktorclub stellt keine Diagnosen, empfiehlt keine Behandlungen und vermittelt keine Kliniken, Ärztinnen oder Ärzte. Diese Seiten sollen Ihnen helfen, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu sprechen.
Neuigkeiten zu PAH
WeltweitForschung und klinische Studien
Hochrisiko-PAH: Zusätzliches Sotatercept verringerte in einer Phase-3-Studie schwere Ereignisse
An der Studie nahmen 172 Menschen mit PAH und hohem Sterberisiko teil.
Begutachtete VeröffentlichungPAH
Klinische Studien (ClinicalTrials.gov)
Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.
Diese Liste ist keine Behandlungsempfehlung. Behandlungen in Studien der Phasen 1–3 befinden sich in der Erprobung (experimentell): Wirksamkeit und Sicherheit sind noch nicht belegt, es sind keine zugelassenen Therapien. Ob eine Teilnahme möglich ist, hängt von den Kriterien der Studie und der ärztlichen Einschätzung ab; der erste Schritt ist ein Gespräch mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt.
Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt
- Könnte diese Studie für uns infrage kommen?
- Wie würden sich die bisherige Behandlung und die Kontrollen bei einer Teilnahme ändern?
- Wo findet die Studie statt, und wie werden Anreise und Unterkunft geregelt?
- Was passiert, wenn wir die Studie verlassen möchten?
ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 96 aktive interventionelle Studien. 52 rekrutieren derzeit; 4 haben Zentren in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.
Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):
- Study to Evaluate Sotatercept (MK-7962) in Children With Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) (MK-7962-008)
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertZentrum in der TürkeiNCT05587712
- A Study Evaluating the Long-Term Efficacy and Safety of Ralinepag in Subjects With PAH Via an Open-Label Extension
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)Teilnahme auf EinladungZentrum in der TürkeiNCT03683186
- Outcome Study Assessing a 75 Milligrams (mg) Dose of Macitentan in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)Läuft, rekrutiert nichtZentrum in der TürkeiNCT04273945
- Virtual Reality in Patients With Pulmonary Hypertension: A Randomized Controlled Trial
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)Teilnahme auf EinladungZentrum in der TürkeiNCT07558460
- Fibrotic Disease Activity in Cardiopulmonary Disorders Using 18F-Fibroblast Activation Protein Inhibitor (18F-FAPI-74) PET/CT Imaging
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT07613099
Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien
Lungenerkrankungen: weitere Meldungen
SüdkoreaForschung und klinische Studien
86 Frauen mit LAM aus Südkorea: Lungenfunktion bei der Diagnose meist erhalten
In Südkorea wurden 86 Frauen mit LAM aus 20 Zentren untersucht.
Begutachtete VeröffentlichungLAM
TürkeiForschung und klinische Studien
Kinder mit PCD an der Hacettepe-Universität: Bei Pseudomonas in der Lunge schlechtere Lungenfunktionswerte
An der Hacettepe-Universität wurden die Aufzeichnungen von 290 Menschen mit PCD ausgewertet.
Begutachtete VeröffentlichungPCD
TürkeiForschung und klinische Studien
200 Menschen mit Lungensarkoidose im frühen Stadium in Istanbul: Bei etwa einem Fünftel flammte die Erkrankung erneut auf
An der Koç-Universität wurden 200 Menschen mit per Biopsie gesicherter Diagnose bis zu 15 Jahre lang begleitet.
Begutachtete VeröffentlichungSarkoidose
Medizinische Codes (für das Arztgespräch und die Quellensuche)
Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.
Orphanet-Code: ORPHA:182090 · ICD-11 BB01.0
Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.
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