Erkrankungen des Blutes und des Immunsystems
Eine Erkrankung des Immunsystems, die die Haut und innere Organe betrifft. Die Haut wird dicker und hart. Auch Lunge, Herz, Nieren und Verdauungstrakt können betroffen sein.
Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle
Bei Orphanet gibt es für diese Erkrankung eine Leitlinie für Notfallärzte (Sprache: Französisch, Deutsch, Spanisch, Italienisch). Bei Orphanet ansehen
Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.
Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Erkrankungen des Blutes und des Immunsystems“ verfolgt.
Das Immunsystem ist überaktiv und schädigt eigenes Gewebe. Das Eiweiß Kollagen wird im Übermaß gebildet. In der Haut und in den Organen entsteht Narbengewebe. Auch kleine Blutgefäße werden geschädigt und die Durchblutung nimmt ab.
Die Erkrankung beginnt meist mit einem Raynaud-Syndrom. Folgendes kann auftreten:
Die Ärztin oder der Arzt untersucht Haut, Lunge und Herz. Die kleinen Blutgefäße am Nagelfalz können mit einer Vergrößerung betrachtet werden. Im Blut werden Antikörpertests gemacht. Mit einer Computertomographie der Lunge, einem Herzultraschall und Lungenfunktionstests werden die Organe kontrolliert.
Die Behandlung richtet sich danach, welche Organe betroffen sind. Medikamente, die das Immunsystem dämpfen, können die Erkrankung verlangsamen. Auch Medikamente für die Durchblutung, gegen Sodbrennen und zur Einstellung des Blutdrucks werden eingesetzt. Physiotherapie und Dehnübungen erhalten die Beweglichkeit. Hände und Füße warm zu halten und mit dem Rauchen aufzuhören, ist wichtig. Bei manchen Menschen mit rasch fortschreitendem Verlauf kann eine Stammzelltransplantation erwogen werden. Regelmäßige Kontrollen von Blutdruck und Organen sind nötig. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.
Die systemische Sklerose folgt keinem bestimmten Erbgang. Bei den meisten Betroffenen gibt es in der Familie keine weiteren Erkrankten. Manche Genvarianten können das Risiko etwas erhöhen. Gene und Umwelt spielen zusammen eine Rolle.
Quelle: MedlinePlus Genetics: Systemic scleroderma · NHS: Scleroderma · MedlinePlus: Scleroderma
Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.
Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.
Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Links geprüft am 8. Oktober 2026.
Doktorclub stellt keine Diagnosen, empfiehlt keine Behandlungen und vermittelt keine Kliniken, Ärztinnen oder Ärzte. Diese Seiten sollen Ihnen helfen, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu sprechen.
TürkeiForschung und klinische Studien
Unter Aufsicht des Gesundheitsministeriums wurden landesweit in der Türkei die Schwangerschaftsverläufe von Frauen mit systemischer Sklerose untersucht.
Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.
Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt
ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 162 aktive interventionelle Studien. 89 rekrutieren derzeit; 7 haben Zentren in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.
Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertZentrum in der TürkeiNCT07691970
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertZentrum in der TürkeiNCT06470048
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)Läuft, rekrutiert nichtZentrum in der TürkeiNCT06329401
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)Läuft, rekrutiert nichtZentrum in der TürkeiNCT05925803
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)RekrutiertZentrum in der TürkeiNCT07292961
Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien
WeltweitGesundheitspolitik
Die Internationale Gesellschaft für Kindernephrologie hat Empfehlungen zur Diagnose und Behandlung des atypischen HUS bei Kindern veröffentlicht.
WeltweitForschung und klinische Studien
Forschende haben die Daten einer großen Medikamentenstudie erneut ausgewertet.
TürkeiForschung und klinische Studien
In der Türkei wurden 104 Menschen mit PNH in 18 Zentren persönlich befragt.
Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.
Orphanet-Code: ORPHA:90291 · ICD-11 4A42
Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.
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