Maladies des muscles et des nerfs
Maladie dans laquelle les cellules du cerveau sont endommagées avec le temps. L'équilibre, les mouvements, les yeux, la parole et la déglutition sont touchés. Elle débute le plus souvent après 60 ans.
Ne fait pas partie du panel du Programme national turc de dépistage néonatal (test au talon). Source
Cette page est traduite de l’original turc.
Cette maladie est suivie via le groupe « Maladies des muscles et des nerfs ».
Dans la PSP, une protéine appelée tau forme des amas dans le cerveau. Ces amas abîment les cellules du cerveau qui dirigent les mouvements et l'équilibre. Les symptômes commencent le plus souvent après 60 ans. Ils augmentent avec le temps, mais à une vitesse très variable d'une personne à l'autre.
Les symptômes augmentent avec le temps et varient d'une personne à l'autre.
Il n'existe pas de test unique pour la PSP. Le diagnostic est posé par un neurologue à partir des caractéristiques des symptômes. Une IRM du cerveau peut être réalisée pour la distinguer de maladies proches comme la maladie de Parkinson. Des tests de mémoire et d'attention sont aussi réalisés.
Il n'existe pas encore de traitement qui arrête l'évolution de la PSP ; la recherche se poursuit. Le traitement vise à soulager les symptômes et à préserver la qualité de vie. Des médicaments peuvent être donnés contre la raideur, et de la kinésithérapie pour l'équilibre. L'orthophonie pour la parole et la déglutition ainsi que l'ergothérapie sont utiles. Pour les troubles des yeux, des lunettes spéciales ou un traitement par injection peuvent être utilisés. Si avaler devient très difficile, une sonde d'alimentation peut être envisagée. C'est le médecin qui suit la maladie qui décide du traitement adapté.
Le plus souvent, la PSP n'est pas héréditaire. Elle apparaît sans que personne d'autre ne soit atteint dans la famille. Le risque pour les enfants et les frères et sœurs est très faible. Très rarement, elle peut être familiale ; la transmission est alors dominante. Dans ce cas, le parent atteint a un risque de 1 sur 2 de la transmettre à chaque enfant. S'il existe une maladie semblable dans la famille, un conseil génétique peut être demandé.
Source : NHS: Progressive supranuclear palsy · MedlinePlus Genetics: Progressive supranuclear palsy · Orphanet: Progressive supranuclear palsy (ORPHA:683)
Ces données proviennent des registres d’Orphanet et de MedlinePlus (dernière vérification : 7 octobre 2026). Les fréquences sont des fourchettes approximatives.
Organisations à but non lucratif de patients et de familles en Turquie consacrées à cette maladie ou à ce groupe de maladies. Les liens sont donnés à titre informatif ; Doktorclub n’est pas affilié à ces organisations et ne les recommande pas.
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Pour toutes les maladies rares : Nadir Hastalıklar Federasyonu
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FranceRecherche et essais cliniques
En France, dans trois centres, des patients atteints de PSP (paralysie supranucléaire progressive) ont reçu un médicament expérimental, l'AZP2006, ou un placebo.
Un essai clinique est une recherche encadrée qui vérifie, chez des patients volontaires, si un nouveau traitement est sûr et s’il est efficace. La plupart des essais recherchent des personnes d’un certain âge, porteuses d’une certaine anomalie génétique et dans un certain état de santé. La participation est volontaire.
Questions à poser à votre médecin
ClinicalTrials.gov recense 24 essais interventionnels actifs pour cette maladie. 14 recrutent actuellement ; aucun n’a de centre en Turquie. Dernière vérification : 7 octobre 2026.
Enregistrements sélectionnés (d’abord les essais ayant un centre en Turquie) :
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT07173803
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 1 / Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT07863180
Phase avancée : on compare l’effet dans un grand groupe · Phase 3 · expérimentalRecrutement en coursNCT07498426
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalRecrutement en coursNCT06162013
Phase intermédiaire : on évalue l’effet dans un petit groupe · Phase 2 · expérimentalInclusion sur invitationNCT07217665
Voir tous les essais sur ClinicalTrials.gov · Participer à des essais cliniques
InternationalRecherche et essais cliniques
L'étude HIMALAYA, publiée dans The Lancet Neurology, a testé un médicament expérimental dans la SLA (sclérose latérale amyotrophique).
TurquieRecherche et essais cliniques
Une étude menée dans plusieurs centres d'Istanbul a comparé des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré.
États-UnisNouveaux traitements et autorisations
L'agence américaine du médicament (FDA) a approuvé la lévacétylleucine contre les troubles de l'équilibre et de la marche dans l'ataxie-télangiectasie (A-T).
Ces codes identifient la maladie dans les classifications et bases de données internationales. Ils peuvent vous être utiles lorsque vous parlez avec votre médecin ou recherchez des sources fiables.
Code Orphanet : ORPHA:683 · ICD-11 8A00.10
Codes vérifiés dans la CIM-11 de l’OMS et dans Orphanet le 7 octobre 2026.
Cette page fournit des informations générales et ne remplace ni un diagnostic ni un traitement. Pour les symptômes, le diagnostic et le traitement, adressez-vous à votre médecin.