Herz- und Gefäßerkrankungen
Eine erbliche Erkrankung, die die elektrische Steuerung des Herzens stört. Es können unregelmäßige und gefährliche Herzrhythmen auftreten. Diese können zu Ohnmacht führen; viele Betroffene haben aber gar keine Beschwerden.
Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle
Bei Orphanet gibt es für diese Erkrankung eine Leitlinie für Notfallärzte (Sprache: Französisch, Deutsch, Italienisch, Portugiesisch). Bei Orphanet ansehen
Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.
Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Herz- und Gefäßerkrankungen“ verfolgt.
Das Herz schlägt mithilfe elektrischer Signale regelmäßig. Diese Signale werden durch kleine Kanäle in den Herzzellen weitergeleitet. Beim Brugada-Syndrom funktioniert einer dieser Kanäle nicht richtig. In den unteren Herzkammern kann ein unregelmäßiger und schneller Rhythmus entstehen. Der Aufbau des Herzens ist dagegen meist normal.
Viele Menschen haben gar keine Beschwerden. Die Beschwerden beginnen meist im Erwachsenenalter und sind bei Männern häufiger.
Grundlage der Diagnose ist die Herzstromkurve (EKG); darin zeigt sich ein besonderes Muster. Bei Bedarf wird unter ärztlicher Aufsicht ein Medikamententest gemacht, der dieses Muster sichtbar macht. Es wird nach der Familiengeschichte gefragt. Ein Gentest kann gemacht werden; bei vielen Betroffenen wird aber kein Gen gefunden.
Eine Behandlung, die die Erkrankung beseitigt, gibt es noch nicht. Bei hohem Risiko wird unter die Haut der Brust ein Gerät ähnlich einem Herzschrittmacher eingesetzt. Dieses Gerät erkennt einen gefährlichen Rhythmus und bringt das Herz wieder in Takt. Bestimmte Medikamente und hohes Fieber können den Rhythmus stören; die Ärztin oder der Arzt gibt dazu Hinweise. Menschen ohne Beschwerden werden regelmäßig kontrolliert. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.
Die Erkrankung wird meist dominant vererbt. Ein einziges verändertes Gen reicht aus. Für jedes Kind eines erkrankten Elternteils liegt die Wahrscheinlichkeit der Weitergabe bei 1 zu 2. Manchmal tritt die Veränderung zum ersten Mal bei der betroffenen Person auf. Eine genetische Beratung gibt der Familie Orientierung.
Quelle: MedlinePlus Genetics: Brugada syndrome · NORD: Brugada syndrome
Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.
Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.
Wir haben keine Patientenorganisation speziell für diese Erkrankung gefunden.
Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Doktorclub stellt keine Diagnosen, empfiehlt keine Behandlungen und vermittelt keine Kliniken, Ärztinnen oder Ärzte. Diese Seiten sollen Ihnen helfen, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu sprechen.
ThailandForschung und klinische Studien
In Thailand wurde eine Studie mit Menschen mit Brugada-Syndrom durchgeführt, die einen implantierten Defibrillator hatten.
Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.
Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt
ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 3 aktive interventionelle Studien. 1 rekrutiert derzeit; keine hat ein Zentrum in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.
Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)Rekrutiert noch nichtNCT07146880
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)RekrutiertNCT05643209
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)Rekrutiert noch nichtNCT07364656
Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien
TürkeiForschung und klinische Studien
An der Universität Ordu wurden die Herzbefunde von Kindern mit Marfan-Syndrom untersucht.
TürkeiForschung und klinische Studien
Die Hacettepe-Universität hat die Angst von Kindern mit erblichen Herzrhythmusstörungen und ihren Familien gemessen.
EuropaForschung und klinische Studien
In einer Studie mit 57 Erwachsenen mit vaskulärem EDS wurde Irbesartan getestet.
Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.
Orphanet-Code: ORPHA:130 · ICD-11 BC65.1
Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.
Diese Seite bietet allgemeine Informationen und ersetzt weder Diagnose noch Behandlung. Sprechen Sie über Beschwerden, Diagnose und Behandlung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.