Erkrankungen des Blutes und des Immunsystems
Eine seltene Erkrankung mit Entzündung der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße. Am häufigsten sind Nase, Nasennebenhöhlen, Lunge und Nieren betroffen.
Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle
Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.
Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Erkrankungen des Blutes und des Immunsystems“ verfolgt.
Das Immunsystem greift die eigenen Blutgefäße an. Im Blut findet sich meist ein Antikörper namens ANCA. Die Gefäßentzündung verringert die Blutversorgung der Organe. Im Gewebe bilden sich kleine Entzündungsknötchen, die Granulome genannt werden.
Die Beschwerden können leicht oder schwer sein. Folgendes kann auftreten:
Im Blut wird nach dem Antikörper ANCA gesucht. Aus dem betroffenen Gewebe wird eine Biopsie, also eine kleine Gewebeprobe, entnommen. Es werden Bildgebung von Brustkorb und Nasennebenhöhlen sowie eine Urinuntersuchung gemacht.
Die Behandlung hat zwei Phasen. Zuerst wird die Erkrankung unter Kontrolle gebracht, dann wird ein erneutes Aufflammen verhindert. Kortison und Medikamente, die das Immunsystem dämpfen, werden eingesetzt. In schweren Fällen können biologische Medikamente oder ein Chemotherapie-Medikament gegeben werden. Für diese Erkrankung gibt es zugelassene biologische Behandlungen. Wenn die Nieren stark betroffen sind, kann eine Dialyse oder eine Transplantation nötig werden. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.
GPA gilt nicht als Erbkrankheit. Bei den meisten Betroffenen gibt es in der Familie keine weiteren Erkrankten. Manche Gene können das Risiko erhöhen. Gene und Umwelt spielen zusammen eine Rolle.
Quelle: MedlinePlus Genetics: Granulomatosis with polyangiitis · NHS: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) · MedlinePlus: Granulomatosis with polyangiitis
Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.
Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.
Wir haben keine Patientenorganisation speziell für diese Erkrankung gefunden.
Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu
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WeltweitForschung und klinische Studien
Forschende haben die Daten einer großen Medikamentenstudie erneut ausgewertet.
TürkeiForschung und klinische Studien
Ärztinnen und Ärzte aus vielen Provinzen der Türkei untersuchten Patientinnen und Patienten mit GPA, deren Erkrankung mit einer Gelenkentzündung begann.
Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.
Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt
ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 7 aktive interventionelle Studien. 6 rekrutieren derzeit; keine hat ein Zentrum in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.
Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 2 / Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT07176546
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT04871191
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT06940661
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT06983821
Frühe Phase: Sicherheit und Dosis werden geprüft · Phase 1 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT06581562
Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien
WeltweitGesundheitspolitik
Die Internationale Gesellschaft für Kindernephrologie hat Empfehlungen zur Diagnose und Behandlung des atypischen HUS bei Kindern veröffentlicht.
TürkeiForschung und klinische Studien
In der Türkei wurden 104 Menschen mit PNH in 18 Zentren persönlich befragt.
WeltweitForschung und klinische Studien
An der Studie nahmen 48 Menschen im Alter von 3–68 Jahren mit angeborener TTP teil.
Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.
Orphanet-Code: ORPHA:900 · ICD-11 4A44.A1
Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.
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