Leber- und Verdauungserkrankungen
Eine angeborene Darmerkrankung. Im letzten Abschnitt des Dickdarms fehlen Nervenzellen. Deshalb kann der Stuhl nicht weitertransportiert werden; es kommt zu schwerer Verstopfung oder einem Darmverschluss.
Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle
Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.
Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Leber- und Verdauungserkrankungen“ verfolgt.
Der Darm schiebt den Stuhl mit Muskelbewegungen weiter. Diese Muskeln werden von Nervenzellen in der Darmwand gesteuert. Bei dieser Erkrankung erreichen diese Nerven den letzten Abschnitt des Darms nicht, während das Baby im Mutterleib ist. Der Abschnitt ohne Nerven kann den Stuhl nicht weiterschieben; der Stuhl staut sich, und es kommt zu einem Verschluss.
Die Beschwerden beginnen meist kurz nach der Geburt. Leichte Formen fallen manchmal erst später in der Kindheit auf.
Die Ärztin oder der Arzt untersucht den Bauch und tastet bei Bedarf mit dem Finger den After aus. Ein Röntgenbild des Bauchs kann den Verschluss zeigen. Gesichert wird die Diagnose durch eine kleine Gewebeprobe aus dem Enddarm (Biopsie); dabei wird geprüft, ob Nervenzellen vorhanden sind.
Die wichtigste Behandlung ist eine Operation. Der Darmabschnitt ohne Nerven wird entfernt, und der gesunde Darm wird mit dem After verbunden. Manchmal wird in zwei Schritten operiert; dazwischen wird ein vorübergehender künstlicher Darmausgang (Stoma) angelegt. Vor der Operation können Darmspülungen und Flüssigkeit über die Vene nötig sein. Bei den meisten Kindern arbeitet der Darm nach der Operation gut. Bei manchen Kindern können Verstopfung oder ungewollter Stuhlabgang bestehen bleiben; regelmäßige Kontrollen und Ernährungsberatung helfen. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.
Die Ursache der Erkrankung ist nicht vollständig bekannt; mehrere Gene spielen eine Rolle. Etwa ein Fünftel der Fälle tritt bei mehr als einer Person in derselben Familie auf. In einer Familie, die schon ein Kind mit dieser Erkrankung hat, ist das Risiko für ein weiteres Baby etwas erhöht. Nicht jeder, der das Gen trägt, erkrankt. Manchmal ist die Erkrankung Teil einer anderen genetischen Erkrankung. Eine genetische Beratung hilft der Familie, ihr eigenes Risiko zu verstehen.
Quelle: MedlinePlus Genetics: Hirschsprung disease · NHS: Hirschsprung's disease · MedlinePlus: Hirschsprung disease
Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.
Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.
Wir haben keine Patientenorganisation speziell für diese Erkrankung gefunden.
Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Doktorclub stellt keine Diagnosen, empfiehlt keine Behandlungen und vermittelt keine Kliniken, Ärztinnen oder Ärzte. Diese Seiten sollen Ihnen helfen, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu sprechen.
TürkeiForschung und klinische Studien
In einem kinderchirurgischen Zentrum in Ankara wurden 91 Patientinnen und Patienten mit Morbus Hirschsprung untersucht.
TürkeiForschung und klinische Studien
In Konya wurden 72 Kinder mit Hirschsprung-Krankheit untersucht, die zwischen 2011 und 2023 operiert wurden.
Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.
Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt
ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 9 aktive interventionelle Studien. 4 rekrutieren derzeit; keine hat ein Zentrum in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.
Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)Rekrutiert noch nichtNCT03660176
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)RekrutiertNCT06072976
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)RekrutiertNCT07519915
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)RekrutiertNCT06911749
Studie ohne Arzneimittel (Gerät, Eingriff, Versorgung u. a.)RekrutiertNCT06650683
Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien
WeltweitForschung und klinische Studien
Bei Kindern mit Alagille-Syndrom wurden Fettablagerungen in der Haut untersucht.
TürkeiDiagnose und Screening
An der İnönü-Universität wurden die Unterlagen von 70 Säuglingen mit Gelbsucht ausgewertet.
TürkeiDiagnose und Screening
Zwei kindergastroenterologische Zentren in Ankara untersuchten anhaltende Neugeborenengelbsucht.
Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.
Orphanet-Code: ORPHA:388 · ICD-11 LB16.1
Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.
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