Hemolitik anemi

Neden olur, kimde görülür?

Kalıtsal nedenlerde sorun genellikle alyuvarın kendisindedir:

• Hücre zarı bozuklukları: Herediter sferositozda alyuvarlar esnekliğini yitirip top biçimini alır ve dalakta yıkılır.
• Enzim eksiklikleri: G6PD eksikliğinde bakla, bazı ilaçlar ya da enfeksiyonlar ani yıkımı tetikleyebilir. Piruvat kinaz eksikliği süregen yıkıma yol açar.
• Hemoglobin bozuklukları: Orak hücre hastalığı ve talasemi.

Edinsel nedenler şunlardır:

• Otoimmün hemolitik anemi: Bağışıklık sistemi kendi alyuvarlarına karşı antikor üretir. Yılda yaklaşık 100.000 kişide 1 görülür. Yarısında lenfoma, enfeksiyon ya da lupus gibi bir hastalık eşlik eder.
• Sıcak tip: Antikor vücut sıcaklığında etkilidir; olguların yaklaşık üçte ikisi bu tiptir.
• Soğuk tip: Antikor alyuvarlara düşük sıcaklıkta bağlanır. Soğuk aglütinin hastalığı çoğunlukla orta ve ileri yaşta görülür; mikoplazma zatürresinden sonra da gelişebilir.
• İlaçlar: Bazı antibiyotikler (özellikle sefalosporinler) ve iltihap giderici ağrı kesiciler seyrek olarak yıkıma yol açar.
• Sıtma gibi enfeksiyonlar, yapay kalp kapağı, uyumsuz kan nakli
• Küçük damarlarda pıhtı: TTP (trombotik trombositopenik purpura) ve HÜS (hemolitik üremik sendrom)
• PNH (paroksismal nokturnal hemoglobinüri): Kemik iliğinde sonradan oluşan bir gen değişikliğine bağlı nadir bir hastalık

Belirtiler

Hafif hemolitik anemi belirti vermeyebilir. Belirtiler kansızlığa ve yıkımın kendisine bağlıdır:

• Yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi
• Ciltte solukluk
• Çarpıntı ve eforla nefes darlığı
• Sarılık: ciltte ve göz akında sararma
• Koyu, çay ya da kola renginde idrar
• Dalak büyümesine bağlı sol üst karında ağrı ya da çabuk doyma

Uzun süren (kronik) hemolizde safra taşı oluşabilir; herediter sferositozu olanların yaklaşık yarısında gelişir. Soğuk tipte soğukta el ve ayak parmakları, burun ucu ya da kulaklar morumsu-mavi renk alabilir. Ağır ve tedavisiz hemoliz kalp ritim bozukluğuna ve kalp yetmezliğine yol açabilir.

Tanı ve testler

Hekiminiz ilaçlarınızı, son aylardaki kan nakillerini ve ailede kansızlık, sarılık, safra taşı ya da dalak büyüklüğü olup olmadığını sorar. Şu testler istenir:

• Hemogram ve retikülosit sayımı: Retikülosit, kemik iliğinden yeni çıkmış genç alyuvardır; hemolizde genellikle artar.
• Periferik yayma: Kanın mikroskopla incelenmesidir. Alyuvarların biçimi nedene dair ipucu verir; parçalanmış alyuvarlar küçük damarlarda pıhtıyı düşündürür.
• Bilirubin (özellikle indirekt), LDH ve haptoglobin: Hemolizde bilirubin ve LDH yükselir, haptoglobin düşer. Hafif yıkımda normal çıkabilirler.
• Direkt antiglobulin (Coombs) testi: Alyuvarların üzerine yapışmış antikor ya da kompleman (bağışıklık sisteminin bir parçası) arar. Pozitif sonuç bağışıklık kaynaklı yıkımı düşündürür.
• Gerekirse: G6PD ve piruvat kinaz enzim testleri, hemoglobin elektroforezi ya da HPLC, PNH için akım sitometrisi (hücre yüzeyindeki proteinleri ölçen test), idrar testleri, bazen kemik iliği incelemesi.

Tedavi yaklaşımı

Tedavi nedene ve ağırlığa göre seçilir. Hafif ve dengede seyreden bazı hastalarda izlem yeterlidir.

• Tetikleyicinin kaldırılması: Yıkıma bir ilaç yol açıyorsa hekiminiz ilacı keser ya da değiştirir; düzelme çoğu zaman 1–2 hafta içinde başlar. İlaçlarınızı kendi başınıza bırakmayın.
• Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi: İlk seçenek bağışıklığı baskılayan kortikosteroidlerdir; yaklaşık 10 hastadan 8’i yanıt verir. Yanıt yetersizse ya da tekrarlarsa B hücrelerini hedefleyen biyolojik ilaçlar, diğer bağışıklık baskılayıcılar ya da dalağın alınması düşünülür.
• Soğuk tip: Temel önlem soğuktan korunmaktır. Belirtiler ağırsa biyolojik ilaçlar kullanılabilir; dalağın alınması genellikle yarar sağlamaz.
• Kan nakli: Ağır kansızlıkta gerekebilir. Otoimmün tipte uygun kanı bulmak zaman alabilir; hayatı tehdit eden durumda nakil geciktirilmez.
• Folik asit: Kronik hemolizde hekiminiz destek önerebilir.
• Dalağın alınması (splenektomi): Dalak bozuk alyuvarları yıktığı için seçilmiş hastalarda düşünülür.

TTP gibi acil durumlar hastanede plazma değişimiyle tedavi edilir.

Günlük yaşam ve izlem

• Safra taşı: Sağ kaburgaların altında ya da karnın ortasında 30 dakikadan uzun süren ağrı safra taşına bağlı olabilir; hekime başvurun. Ani şiddetli ağrı, yüksek ateş ya da sararmada acile gidin.
• Dalağı alınmış olanlar: Ciddi enfeksiyon riski küçüktür ama ömür boyu sürer. Pnömokok, grip ve menenjit aşılarını hekiminize danışın; koruyucu antibiyotik önerilebilir. Durumunuzu gösteren bir kart taşıyın.
• Soğuk tip: Soğukta başınızı, ellerinizi ve ayaklarınızı sıcak tutun. Ameliyattan önce ekibe hastalığınızı söyleyin.
• Pıhtı: Hemoliz, özellikle alevlenmelerde toplardamarda pıhtı riskini artırır. Tek bacakta ağrı ve şişlikte aynı gün hekime başvurun.
• Kontroller: Kan sayımlarınızı aksatmayın. Uzun süre kortikosteroid kullanıyorsanız kemik ve mide korunmasını hekiminizle konuşun.

Gebelik, çocuklar ve özel durumlar

Gebelik: Otoimmün hemolitik anemi gebelikte seyrektir; yaklaşık 140.000 gebelikte 1 görülür. Annede tablo çoğu zaman doğumdan sonra düzelir. Sıcak tip antikorlar bebeğe geçip doğumdan sonraki günlerde ya da haftalarda kansızlık ve sarılık yapabilir. İzlemi hematoloji ve kadın doğum uzmanları birlikte yürütür. Hemolizle birlikte trombosit düşüklüğü varsa gebeliğe özgü ciddi durumlar da araştırılır.

Anne-bebek kan uyuşmazlığı: Annenin kan grubu bebeğinkinden farklıysa annede bebeğin alyuvarlarını yıkan antikorlar oluşabilir. En ağır biçimi Rh (D) uyuşmazlığıdır; çoğu zaman gebelikteki kan testleri ve antikor oluşumunu önleyen anti-D iğnesiyle önlenebilir.

Çocuklar: Otoimmün hemolitik anemi çocuklarda en sık 5 yaşın altında görülür ve çoğunlukla kısa sürer. Yenidoğanda kansızlık ve sarılık, kan grubu uyuşmazlığı ya da kalıtsal hemolitik anemilerle ilişkili olabilir.

Türkiye’de

Değerlendirmeye erişkinlerde aile hekimi ya da iç hastalıkları, çocuklarda çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanıyla başlanabilir; gerekirse hematoloji ya da çocuk hematolojisine yönlendirilirsiniz. Türk Hematoloji Derneği, kansızlığı olan çocukta ailede kansızlık, safra taşı, dalak büyüklüğü ve akraba evliliği öyküsünün tanıda önemli olduğunu belirtir.

1993 tarihli 3960 sayılı Kalıtsal Kan Hastalıkları ile Mücadele Kanunu talasemi, orak hücreli anemi ve alyuvar enzim hastalıkları gibi kalıtsal kan hastalıklarını kapsar. Evlilik öncesi hemoglobinopati taraması 2018’den beri 81 ilde yapılır.

Bağlantılı sayfalar