Erkrankungen des Blutes und des Immunsystems
Die häufigste erbliche Blutungserkrankung, bei der das Blut verzögert gerinnt. Leichte Blutergüsse, langes Nasenbluten und starke Regelblutungen können auftreten.
Nicht Teil des nationalen Neugeborenen-Screenings der Türkei (Fersenblut). Quelle
Bei Orphanet gibt es für diese Erkrankung eine Leitlinie für Notfallärzte (Sprache: Französisch). Bei Orphanet ansehen
Diese Seite ist aus dem türkischen Original übersetzt.
Diese Erkrankung wird über die Gruppe „Erkrankungen des Blutes und des Immunsystems“ verfolgt.
Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Protein, das wie ein Klebstoff das Gerinnsel zusammenhält. Bei dieser Erkrankung wird zu wenig von dem Protein gebildet oder es arbeitet nicht richtig. Deshalb bildet sich das Gerinnsel verzögert, und Blutungen dauern länger. Es gibt drei Haupttypen. Typ 1 ist am häufigsten und meist leicht. Typ 3 ist am seltensten und am schwersten.
Die Beschwerden sind meist leicht. Manchmal fällt die Erkrankung erst nach einer Operation oder Geburt auf.
Die Ärztin oder der Arzt fragt nach früheren Blutungen und danach, ob es in der Familie Blutungsprobleme gibt. Die Diagnose wird mit Bluttests gestellt. Die Tests müssen eventuell innerhalb einiger Tage oder Wochen wiederholt werden. Die Tests zeigen auch den Typ der Erkrankung.
Die Behandlung richtet sich nach dem Typ der Erkrankung und der Stärke der Blutungen. Bei leichten Typen ist eine Behandlung oft nur bei ernsten Blutungen oder vor Operationen nötig. Bei schweren Typen kann eine regelmäßige Behandlung zur Vorbeugung von Blutungen nötig sein. Zu den Möglichkeiten gehören Medikamente, die die Auflösung des Gerinnsels verlangsamen, und eine Faktorersatzbehandlung. Bei starken Regelblutungen kann eine Hormonbehandlung eingesetzt werden. Regelmäßige Zahnpflege und eine eisenreiche Ernährung sind hilfreich. Bei Operationen, Zahnbehandlungen oder in der Schwangerschaft ist es wichtig, sich an ein Fachteam zu wenden. Welche Behandlung geeignet ist, entscheidet die Ärztin oder der Arzt, die oder der die Erkrankung betreut.
Typ 1 und Typ 2 werden meist dominant vererbt. Das heißt, ein erkrankter Elternteil gibt die Erkrankung an jedes Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 zu 2 weiter. Typ 3 und manche anderen Fälle werden rezessiv vererbt. Dann liegt bei einem Elternpaar, das beide Anlagen trägt, die Wahrscheinlichkeit für ein erkranktes Kind bei jeder Schwangerschaft bei 1 zu 4. Nach der Diagnose wird auch nahen Familienmitgliedern ein Test empfohlen. Eine genetische Beratung gibt der Familie Orientierung.
Quelle: MedlinePlus Genetics: Von Willebrand disease · NHS: Von Willebrand disease · Orphanet: Von Willebrand disease (ORPHA:903)
Diese Angaben stammen aus Orphanet und MedlinePlus (zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026). Häufigkeitsangaben sind ungefähre Bereiche.
Gemeinnützige Patienten- und Familienorganisationen in der Türkei, die sich mit dieser Erkrankung oder Erkrankungsgruppe befassen. Die Links dienen der Information; Doktorclub ist mit diesen Organisationen nicht verbunden und empfiehlt sie nicht.
Wir haben keine Patientenorganisation speziell für diese Erkrankung gefunden.
Für alle seltenen Erkrankungen: Nadir Hastalıklar Federasyonu
Doktorclub stellt keine Diagnosen, empfiehlt keine Behandlungen und vermittelt keine Kliniken, Ärztinnen oder Ärzte. Diese Seiten sollen Ihnen helfen, mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu sprechen.
WeltweitForschung und klinische Studien
Mit 25 Kindern mit schwerem Von-Willebrand-Syndrom wurde eine Phase-3-Studie durchgeführt.
Eine klinische Studie prüft nach festen Regeln, ob eine neue Behandlung bei freiwilligen Patientinnen und Patienten sicher ist und wirkt. Die meisten Studien suchen ein bestimmtes Alter, eine bestimmte genetische Veränderung und einen bestimmten Gesundheitszustand. Die Teilnahme ist freiwillig.
Fragen an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt
ClinicalTrials.gov verzeichnet für diese Erkrankung 14 aktive interventionelle Studien. 13 rekrutieren derzeit; keine hat ein Zentrum in der Türkei. Zuletzt geprüft: 7. Oktober 2026.
Ausgewählte Einträge (Studien mit Zentrum in der Türkei zuerst). Studientitel im Original (Englisch):
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 2 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT07575308
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT07115004
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT05582993
Späte Phase: Die Wirkung wird in einer großen Gruppe verglichen · Phase 3 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT06998524
Mittlere Phase: Die Wirkung wird in einer kleinen Gruppe geprüft · Phase 1 / Phase 2 · in Erprobung (experimentell)RekrutiertNCT06754852
Alle Studien auf ClinicalTrials.gov ansehen · Teilnahme an klinischen Studien
WeltweitGesundheitspolitik
Die Internationale Gesellschaft für Kindernephrologie hat Empfehlungen zur Diagnose und Behandlung des atypischen HUS bei Kindern veröffentlicht.
WeltweitForschung und klinische Studien
Forschende haben die Daten einer großen Medikamentenstudie erneut ausgewertet.
TürkeiForschung und klinische Studien
In der Türkei wurden 104 Menschen mit PNH in 18 Zentren persönlich befragt.
Diese Codes bezeichnen die Erkrankung in internationalen Klassifikationen und Datenbanken. Sie können im Gespräch mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt und bei der Suche nach verlässlichen Quellen helfen.
Orphanet-Code: ORPHA:903 · ICD-11 3B12
Codes am 7. Oktober 2026 mit WHO ICD-11 und Orphanet abgeglichen.
Diese Seite bietet allgemeine Informationen und ersetzt weder Diagnose noch Behandlung. Sprechen Sie über Beschwerden, Diagnose und Behandlung mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.