النظام الغذائي الخاص والتغذية الطبية

ما المرض الاستقلابي، وما فائدة النظام الغذائي؟

في الأمراض الاستقلابية لا يستطيع الجسم تفكيك بعض مكوّنات الغذاء. فتتراكم هذه المواد في الدم وقد تضرّ بالدماغ أو الكبد أو أعضاء أخرى. ويحدّ النظام الغذائي من دخول هذه المواد إلى الجسم. لذلك فالنظام الغذائي ليس خياراً، بل هو العلاج نفسه. ويختلف مقدار التقييد المطلوب من شخص لآخر، ويحدّده الفريق المختص بالأمراض الاستقلابية.

المصدر: MedlinePlus Genetics – Phenylketonuria · MedlinePlus Genetics – Tyrosinemia

بيلة الفينيل كيتون (PKU)

في بيلة الفينيل كيتون لا يستطيع الجسم تفكيك مادة تُسمّى الفينيل ألانين. والفينيل ألانين موجود في جميع البروتينات، لذلك تُقيَّد الأطعمة الغنية بالبروتين مثل اللحم والحليب والبيض والمكسّرات. كما يحتوي المُحلّي المسمّى الأسبارتام على كمية كبيرة من الفينيل ألانين. وفي تركيا يُجرى لجميع المواليد فحص مجاني لبيلة الفينيل كيتون بأخذ قطرة دم من الكعب. ومع التشخيص المبكر والنظام الغذائي يمكن الوقاية من التأخّر في النموّ الذهني.

المصدر: MedlinePlus Genetics – Phenylketonuria · MedlinePlus – Phenylketonuria (tedavi bölümü) · Sağlık Bakanlığı HSGM – Yenidoğan Tarama Programı broşürü

داء البول القيقبي (MSUD)

في داء البول القيقبي لا يمكن تفكيك ثلاثة أحماض أمينية، وهذه الأحماض الأمينية من لبنات بناء البروتين. لذلك يلزم مدى الحياة نظام غذائي منخفض في هذه الأحماض الأمينية الثلاثة. ويُستخدم للرضّع حليب صناعي خاص. وقد تحدث نوبة في أوقات الإجهاد مثل العدوى أو الجوع. وفي النوبة قد تُعطى في المستشفى سوائل وسكر عن طريق الوريد.

المصدر: MedlinePlus – Maple syrup urine disease

التيروزينيميا من النوع 1

في هذا المرض يتراكم التيروزين ونواتجه الثانوية. وإذا لم يُعالَج فقد يتضرّر الكبد والكليتان. ويكون العلاج بالدواء مع نظام غذائي منخفض البروتين، يُقيَّد فيه التيروزين والفينيل ألانين، ويُستكمل البروتين الناقص بمزيج خاص من الأحماض الأمينية. وقد وجدت إحدى الدراسات صلة قوية بين الالتزام بالنظام الغذائي ومستوى التيروزين في الدم.

المصدر: MedlinePlus Genetics – Tyrosinemia · Nutrients 2020;13(1):134 – Hepatorenal Tyrosinaemia: Impact of a Simplified Diet (PMC)

داء تخزين الغليكوجين من النوع 1

الهدف الأساسي في هذا المرض هو منع انخفاض سكر الدم. ويلزم تناول وجبات غنية بالكربوهيدرات على فترات متقاربة خلال اليوم. ولدى الأطفال الأكبر سناً والبالغين يمكن استخدام النشا النيء عن طريق الفم. وبعض الأطفال يتغذّون بالأنبوب طوال الليل. كما لا يُفكَّك سكر الفاكهة وسكر الحليب جيداً. ويقرّر الطبيب واختصاصي التغذية الخطة التي يجب اتّباعها.

المصدر: MedlinePlus – Von Gierke disease · MedlinePlus Genetics – Glycogen storage disease type I

الفريق المختص واختصاصي التغذية

في الأنظمة الغذائية الاستقلابية يتابع اختصاصيُّ تغذية وطبيبٌ الحالةَ عن قرب. ويحدّد اختصاصي التغذية نوع الحليب الطبي وكميته بحسب نتيجة الدم والوزن. ومع نموّ الطفل تتغيّر احتياجاته، ولذلك تستمرّ المواعيد طوال الطفولة. والتزام العائلة والطفل بالنظام الغذائي جزء من العلاج أيضاً.

المصدر: MedlinePlus – Phenylketonuria (tedavi bölümü) · NHS England (GOV.UK) – PKU: detailed information

كم مرة تُجرى فحوص الدم؟

في الأدلة الإنجليزية الخاصة ببيلة الفينيل كيتون وداء البول القيقبي يُفحص مستوى الدم كل أسبوع في السنة الأولى. ويُعلَّم الأهل أخذ قطرة دم من الإصبع أو الكعب في المنزل، ثم تُرسَل البطاقة إلى المختبر. وفي إحدى الدراسات عن التيروزينيميا أُخذ الدم من الأطفال الصغار مرة كل 2–3 أشهر. وفي تركيا قد يختلف التكرار والطريقة بحسب المركز؛ ويمكنكم أن تسألوا فريقكم عن ذلك.

المصدر: NHS England (GOV.UK) – PKU: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information · Nutrients 2020;13(1):134 (PMC)

الحمل لدى النساء المصابات ببيلة الفينيل كيتون

إذا لم تلتزم الأم المصابة ببيلة الفينيل كيتون بالنظام الغذائي أثناء الحمل، فقد يضرّ ارتفاع الفينيل ألانين بالجنين. ويزداد لدى الطفل خطر التأخّر في النموّ الذهني وانخفاض الوزن عند الولادة وعيوب القلب. لذلك يُوصى ببدء النظام الغذائي قبل الحمل والاستمرار فيه طوال الحمل. وإذا كنتِ تفكّرين في الحمل فيمكنكِ مناقشة ذلك مسبقاً مع الفريق المختص.

المصدر: MedlinePlus Genetics – Phenylketonuria · MedlinePlus – Phenylketonuria (tedavi bölümü)

أغذية الأمراض الاستقلابية (SUT المادة 4.2.16)

الأغذية الخاصة المستخدمة في الأمراض الاستقلابية الخِلقية واردة في المادة 4.2.16 من SUT، ويدخل فيها أيضاً اضطرابات تفكيك البروتين. لدى الطفل يكتب التقريرَ طبيبٌ مختص في استقلاب الأطفال أو غدد الأطفال الصمّاء أو الجهاز الهضمي للأطفال. ولدى البالغ يكتبه مختص في الغدد الصمّاء أو الجهاز الهضمي. وإذا لم يتوفّر هؤلاء المختصون يمكن أن يكتبه مختص في طب الأطفال أو الأمراض الباطنية. والتقرير صالح لمدة 3 سنوات، ويمكن لجميع الأطباء كتابة الوصفة.

1. دوّنوا مدة صلاحية التقرير وتاريخ تجديده.
2. اسألوا طبيبكم والصيدلية هل المنتج مدرج في قائمة SGK.

المصدر: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 (mevzuat.gov.tr)

ما المنتجات التي تُغطّى؟ (قائمة EK-4/B)

تنشر SGK قائمة منتجات لهذه الأمراض، اسمها Hastalığa Özel Diyet Ürünleri ile Tıbbi Mamalar Listesi (قائمة المنتجات الغذائية الخاصة بالمرض والأغذية الطبية) (EK-4/B). ولا يُغطّى ثمن المنتج غير المدرج في هذه القائمة. وحليب الرضّع العادي يُعدّ غذاءً ولا يدخل في هذه القائمة. وتُحدَّث القائمة من حين لآخر.

المصدر: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 fıkra 1 ve 8 (mevzuat.gov.tr)

المنتجات النشوية في داء تخزين الغليكوجين

المنتجات النشوية الخاصة المستخدمة في داء تخزين الغليكوجين واردة أيضاً في SUT، ويُغطّى ثمنها للمرضى بدءاً من عمر 2 سنة فما فوق. ويجب أن يضمّ تقرير اللجنة الصحية مختصاً واحداً على الأقل في استقلاب الأطفال أو الجهاز الهضمي. ويُكتب في التقرير اسم المنتج وكميته اليومية. ويمكن وصف أربع علب في الشهر كحدّ أقصى.

المصدر: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 fıkra 2-c (mevzuat.gov.tr)

الدقيق والمنتجات منخفضة البروتين

في اضطرابات تفكيك البروتين تدفع SGK مبلغاً شهرياً مقابل الدقيق الخاص والمنتجات المصنوعة منه، ومن أمثلتها المعكرونة والشعيرية والبسكويت. ويلزم لذلك تقرير المختص المذكور أعلاه. ويختلف المبلغ بحسب الفئة العمرية ويُحدَّث كثيراً. وتعلن SGK طريقة الدفع بشكل منفصل. ويمكنكم السؤال عن المبلغ الحالي والطريقة لدى SGK أو طبيبكم.

المصدر: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 fıkra 3 ve 9 (mevzuat.gov.tr)

مَن يتغذّون بالأنبوب أو بفغر المعدة (SUT المادة 4.2.8)

منتجات التغذية المعوية هي أغذية جاهزة تُعطى عن طريق المعدة أو الأمعاء. ووفقاً لـ SUT يُغطّى ثمنها عادةً عند وجود سوء تغذية. ولا يُشترط ذلك لدى الأطفال المصابين بمرض استقلابي خِلقي ولدى من يتغذّون بالأنبوب أو بفغر المعدة. وفي هذه الحالة يلزم تقرير لجنة صحية مدته 6 أشهر؛ وفي الأمراض العصبية تكون المدة 1 سنة. ويُكتب في التقرير الوزن والطول والكمية اليومية. ولا يُكتب في الوصفة الواحدة أكثر من جرعة 30 يوماً.

المصدر: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.8.A (mevzuat.gov.tr)

لماذا تكون أيام المرض خطرة؟

عند المرض أو الجوع الطويل يبدأ الجسم بتفكيك أنسجته. وفي بعض الأمراض الاستقلابية يؤدّي ذلك إلى تراكم سريع لمواد ضارّة، وهذا ما يُسمّى النوبة الاستقلابية. وقد يكون القلق والنعاس المفرط وعدم القدرة على الأكل وصعوبة التنفّس علامات على النوبة. وقد تكون النوبة شديدة؛ لذلك من المهمّ ملاحظتها مبكراً.

المصدر: NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information · MedlinePlus – Maple syrup urine disease

نظام الطوارئ (نظام يوم المرض)

في كثير من الأمراض الاستقلابية يعطي الفريقُ العائلةَ خطة مكتوبة ليوم المرض. وتكون هذه الخطة عادةً تغذية غنية بالطاقة تُعطى على فترات متقاربة ليلاً ونهاراً. ويعلّمكم اختصاصي التغذية ما الذي يُعطى وبأي كمية وكم مرة. والخطة خاصة بكل شخص. لا تستخدموا خطة شخص آخر أو وصفات من الإنترنت؛ والتزموا بخطة فريقكم.

المصدر: NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information

متى يجب الذهاب إلى المستشفى؟

توصي الأدلة بإبلاغ الفريق المختص في اليوم الأول من المرض. ومن هذه العلامات الحمّى أو القيء أو الإسهال أو أن يكون الطفل على غير عادته. وإذا لم يستطع الطفل تناول التغذية المحدّدة في الخطة أو ساءت حالته، فيجب الذهاب إلى المستشفى فوراً. ويمكنكم أن تطلبوا من طبيبكم كتابة الحدود التي حدّدها لكم. وفي حالة الطوارئ اتصلوا بالرقم 112.

المصدر: NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information

ما تأخذونه معكم إلى المستشفى

عند الذهاب إلى المستشفى خذوا معكم خطة يوم المرض ومعلومات العلاج. وخذوا كذلك الحليب الطبي الخاص وملاعقه. فقد يكون في قسم الطوارئ طبيب لا يعرف المرض، والمعلومات المكتوبة تسهّل عمله. ويمكنكم أيضاً تعبئة بطاقة الطوارئ الموجودة في صفحة المرض وحملها في حقيبتكم.

المصدر: NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information

علامات صعوبة البلع

قد يكون السعال أو الشعور بالاختناق أثناء الأكل علامة على صعوبة البلع. وقد يُلاحَظ أيضاً ارتجاع الطعام وصوت أزيز بعد الأكل. ومع الوقت قد يحدث فقدان للوزن وجفاف والتهابات متكرّرة في الصدر. إذا لاحظتم هذه العلامات فيمكنكم التحدّث مع طبيبكم. ويمكن أن يساعد اختصاصي علاج النطق واللغة واختصاصي التغذية.

المصدر: NHS – Dysphagia (swallowing problems) · MedlinePlus – Swallowing Disorders

تكثيف القوام وملمس الطعام

في حالة صعوبة البلع قد يُوصى بطعام طريّ ومشروبات ذات قوام مكثّف. ووفقاً لـ SUT يمكن تغطية ثمن منتجات تكثيف القوام للأطفال الذين تجاوز عمرهم 1 سنة ويعانون اضطراب البلع. ويلزم لذلك تقرير لجنة صحية تضمّ المختصين المعنيين، ويُكتب في التقرير اسم المنتج وكميته اليومية.

المصدر: NHS – Dysphagia (swallowing problems) · SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.8.A fıkra 3 (mevzuat.gov.tr)

متابعة الوزن والطول

يبيّن الوزن والطول هل التغذية كافية أم لا. وفي SUT يُعرَّف سوء التغذية لدى الطفل بالوزن بالنسبة إلى العمر أو بمؤشر كتلة الجسم. لذلك يلزم القياس المنتظم من أجل التقرير. وتسجيل القياسات في دفتر يسهّل عمل الفريق.

المصدر: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.8.A fıkra 1 (mevzuat.gov.tr)

الحياة اليومية مع فغر المعدة

فغر المعدة ممرّ للتغذية يُفتح من البطن إلى المعدة. ويُنظَّف الجلد المحيط به مرة إلى ثلاث مرات يومياً بالماء والصابون ثم يُجفَّف جيداً. وإذا ظهر احمرار أو إفرازات أو خرج الأنبوب فاتصلوا بفريقكم. وبعد التئام الجرح يمكن الاستحمام؛ أما السباحة فيُستشار فيها الفريق. والذهاب إلى المدرسة ممكن في أغلب الأحيان؛ ويمكن تعليم العاملين في المدرسة العناية بالأنبوب.

المصدر: MedlinePlus – Gastrostomy feeding tube - bolus · NHS (Cambridge University Hospitals) – PEG tubes in children

خطة صحية مكتوبة في المدرسة

في إنجلترا أُجري استطلاع مع عائلات أطفال مصابين ببيلة الفينيل كيتون. وكان معظم الأطفال بلا إشراف في وجبة الغداء، وكان وصولهم إلى أطعمة غير مسموح بها في المدرسة أمراً شائعاً. وكان الإشراف والتواصل مع المدرسة أفضل لدى الأطفال الذين لديهم خطة صحية فردية مكتوبة. ويمكن أن تُكتب في هذه الخطة الأطعمة المسموح بها وغير المسموح بها وعلامات يوم المرض.

1. قابلوا المعلّم وإدارة المدرسة وجهاً لوجه.
2. أعطوهم كتابةً قائمة الأطعمة وبيانات التواصل مع الفريق.
3. اتّفقوا بوضوح على مكان حفظ الحليب الطبي ومَن سيعطيه.

المصدر: Jones ve ark. Nutrients 2021;13(11):3863 – Provision and supervision of food in school for children with PKU (PMC)

الأكل خارج المنزل

في استطلاع أُجري في إنجلترا مع 254 شخصاً، وجد المصابون ببيلة الفينيل كيتون أن الأكل خارج المنزل صعب. وكانت أكبر عقبة قلّة الخيارات المناسبة منخفضة البروتين، وغالباً ما لم تكن معلومات البروتين موجودة في قوائم الطعام. وكان كثيرون يشعرون بالقلق قبل دخول المطعم. ومن الخيارات الاتصال مسبقاً للسؤال، وأخذ طعامكم الخاص عند الحاجة.

المصدر: Poole ve ark. Nutrients 2022;14(3):626 – Hungry for Change (PMC)

ادّعاء العلاج في الأغذية ممنوع

وفقاً للمادة 7 من Türk Gıda Kodeksi Etiketleme Yönetmeliği (لائحة الدستور الغذائي التركي للتوسيم) لا يجوز القول إن غذاءً ما يقي من مرض أو يعالجه. وتعلن وزارة الزراعة والغابات أيضاً أن بيع المكمّلات على أنها علاجية مخالف للتشريعات. كما تكشف الوزارة أن بعض المكمّلات المهرّبة تحتوي على مواد دوائية خفية. وعبارات مثل «طبيعي تماماً» أو «بلا آثار جانبية» لا تبعث على الثقة.

المصدر: Resmî Gazete 26.01.2017/29960 (Mükerrer) – Türk Gıda Kodeksi Gıda Etiketleme ve Tüketicileri Bilgilendirme Yönetmeliği, md. 7 · Tarım ve Orman Bakanlığı – Takviye Edici Gıdalar Soru-Cevap

علامات العلاج الزائف

تعدّد إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) ست علامات تحذيرية. منها الادّعاء بأن منتجاً واحداً يفيد في أمراض كثيرة. وكذلك الوعد بنتائج سريعة، وعبارات مثل «معجزة» و«تركيبة سرّية». وقصص النجاح الشخصية ليست دليلاً علمياً. والادّعاء بأن الدولة أو الشركات تخفي العلاج علامة أيضاً.

المصدر: FDA – 6 Tip-offs to Rip-offs: Don't Fall for Health Fraud Scams

اسألوا فريقكم قبل البدء

لا تُختبر المكمّلات كما تُختبر الأدوية، وقد يتداخل بعضها مع الأدوية. وفي النظام الغذائي الاستقلابي قد يحتوي مكمّل ما خِفيةً على مادة مقيَّدة. لذلك اسألوا طبيبكم واختصاصي التغذية عن كل منتج أولاً، وأخبروهم بجميع المكمّلات التي تستخدمونها.

المصدر: MedlinePlus – Dietary Supplements · FDA – 6 Tip-offs to Rip-offs