Dietas especiais e nutrição médica

O que é uma doença metabólica e para que serve a dieta?

Nas doenças metabólicas, o corpo não consegue decompor certos componentes dos alimentos. Estas substâncias acumulam-se no sangue e podem prejudicar o cérebro, o fígado ou outros órgãos. A dieta limita a entrada destas substâncias no corpo. Por isso, a dieta não é uma opção, é o próprio tratamento. O grau de restrição necessário varia de pessoa para pessoa; é a equipa de metabolismo que o define.

Fonte: MedlinePlus Genetics – Phenylketonuria · MedlinePlus Genetics – Tyrosinemia

Fenilcetonúria (PKU)

Na PKU, o corpo não consegue decompor uma substância chamada fenilalanina. A fenilalanina existe em todas as proteínas. Por isso, limitam-se os alimentos ricos em proteínas, como a carne, o leite, os ovos e os frutos secos. O adoçante chamado aspartame também contém muita fenilalanina. Na Turquia, todos os bebés fazem gratuitamente o rastreio da PKU com sangue do calcanhar. Com o diagnóstico precoce e a dieta, pode evitar-se o atraso do desenvolvimento intelectual.

Fonte: MedlinePlus Genetics – Phenylketonuria · MedlinePlus – Phenylketonuria (tedavi bölümü) · Sağlık Bakanlığı HSGM – Yenidoğan Tarama Programı broşürü

Doença da urina em xarope de ácer (MSUD)

Na MSUD, três aminoácidos não podem ser decompostos. Estes aminoácidos são componentes das proteínas. Por isso, é necessária para toda a vida uma dieta pobre nestes três aminoácidos. Nos bebés usa-se um leite especial. Em momentos de stress, como uma infeção ou o jejum, pode haver uma crise. Numa crise, no hospital, podem ser dados líquidos e açúcar por via intravenosa.

Fonte: MedlinePlus – Maple syrup urine disease

Tirosinemia tipo 1

Nesta doença acumulam-se a tirosina e os seus subprodutos. Sem tratamento, o fígado e os rins podem ficar lesionados. O tratamento faz-se com medicamento e com uma dieta pobre em proteínas. Na dieta limitam-se a tirosina e a fenilalanina; a proteína em falta é completada com uma mistura especial de aminoácidos. Num estudo, encontrou-se uma forte relação entre a adesão à dieta e o nível de tirosina no sangue.

Fonte: MedlinePlus Genetics – Tyrosinemia · Nutrients 2020;13(1):134 – Hepatorenal Tyrosinaemia: Impact of a Simplified Diet (PMC)

Doença de armazenamento do glicogénio tipo 1

Nesta doença, o principal objetivo é evitar que o açúcar no sangue desça. É preciso comer com frequência ao longo do dia e alimentos com hidratos de carbono. Em crianças mais velhas e adultos pode usar-se amido cru por via oral. Algumas crianças são alimentadas por sonda durante a noite. A frutose e a lactose também não são bem decompostas. O médico e o nutricionista decidem que plano seguir.

Fonte: MedlinePlus – Von Gierke disease · MedlinePlus Genetics – Glycogen storage disease type I

Equipa de metabolismo e nutricionista

Nas dietas metabólicas, um nutricionista e um médico fazem um acompanhamento próximo. O nutricionista ajusta que alimento médico e em que quantidade deve ser dado, de acordo com o resultado das análises e o peso. À medida que a criança cresce, as necessidades mudam, por isso as consultas continuam durante toda a infância. A adesão da família e da criança à dieta também faz parte do tratamento.

Fonte: MedlinePlus – Phenylketonuria (tedavi bölümü) · NHS England (GOV.UK) – PKU: detailed information

Com que frequência se fazem análises ao sangue?

Nas orientações inglesas para a PKU e a MSUD, no primeiro ano o nível no sangue é verificado todas as semanas. Ensina-se à família a recolher em casa uma gota de sangue do dedo ou do calcanhar. O cartão é enviado ao laboratório. Num estudo sobre a tirosinemia, as crianças pequenas fizeram análises a cada 2–3 meses. Na Turquia, a frequência e o método podem variar consoante o centro; pode perguntar à sua equipa.

Fonte: NHS England (GOV.UK) – PKU: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information · Nutrients 2020;13(1):134 (PMC)

Gravidez em mulheres com PKU

Se uma mãe com PKU não fizer a dieta durante a gravidez, a fenilalanina elevada pode prejudicar o bebé. Aumenta o risco de atraso do desenvolvimento intelectual, baixo peso ao nascer e malformação cardíaca no bebé. Por isso, recomenda-se que a dieta comece antes da gravidez e continue durante toda a gestação. Se está a pensar engravidar, pode falar sobre isso com antecedência com a sua equipa de metabolismo.

Fonte: MedlinePlus Genetics – Phenylketonuria · MedlinePlus – Phenylketonuria (tedavi bölümü)

Alimentos para doenças metabólicas (SUT artigo 4.2.16)

Os alimentos especiais usados nas doenças metabólicas congénitas constam do artigo 4.2.16 do SUT. Incluem-se aqui também as perturbações da decomposição das proteínas. Na criança, o relatório é passado por um especialista em metabolismo pediátrico, endocrinologia pediátrica ou gastrenterologia pediátrica. No adulto, é passado por um especialista em endocrinologia ou gastrenterologia. Se não houver estes especialistas, pode passá-lo um especialista em pediatria ou em medicina interna. O relatório é válido por 3 anos. A receita pode ser passada por qualquer médico.

1. Anote o prazo do relatório e a data de renovação.
2. Pergunte ao seu médico e à farmácia se o produto consta da lista do SGK.

Fonte: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 (mevzuat.gov.tr)

Que produtos são pagos? (lista EK-4/B)

O SGK publica uma lista de produtos para estas doenças. Chama-se Hastalığa Özel Diyet Ürünleri ile Tıbbi Mamalar Listesi (Lista de Produtos Dietéticos Específicos para Doenças e Alimentos Médicos, EK-4/B). Os produtos que não constam desta lista não são pagos. Os leites para bebés comuns são considerados alimentos e não entram nesta lista. A lista é atualizada de tempos a tempos.

Fonte: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 fıkra 1 ve 8 (mevzuat.gov.tr)

Produtos à base de amido na doença de armazenamento do glicogénio

Os produtos especiais à base de amido usados na doença de armazenamento do glicogénio também constam do SUT. Estes produtos são pagos a doentes com 2 anos ou mais. No relatório da junta médica (sağlık kurulu raporu) tem de haver pelo menos um especialista em metabolismo pediátrico ou em gastrenterologia. O relatório indica o nome do produto e a quantidade diária. Podem ser receitadas no máximo quatro caixas por mês.

Fonte: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 fıkra 2-c (mevzuat.gov.tr)

Farinha e produtos com baixo teor de proteína

Nas perturbações da decomposição das proteínas, o SGK paga um montante mensal para farinha especial e produtos feitos com ela. A massa, a aletria e as bolachas são exemplos. Para isso é necessário o relatório de especialista acima referido. O montante varia com o grupo etário e é atualizado com frequência. O SGK anuncia em separado a forma de pagamento. Pode perguntar ao SGK ou ao seu médico o montante atual e o procedimento.

Fonte: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.16 fıkra 3 ve 9 (mevzuat.gov.tr)

Alimentação por sonda ou gastrostomia (SUT artigo 4.2.8)

Os produtos de nutrição entérica são alimentos prontos dados pela via do estômago ou do intestino. Segundo o SUT, em geral só são pagos se houver desnutrição. Nas crianças com doença metabólica congénita e nas pessoas alimentadas por sonda ou gastrostomia, esta condição não é exigida. Nesse caso é necessário um relatório de junta médica de 6 meses; nas doenças neurológicas o prazo é de 1 ano. O relatório indica o peso, a altura e a quantidade diária. Numa receita pode ser prescrita no máximo a dose para 30 dias.

Fonte: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.8.A (mevzuat.gov.tr)

Porque é que um dia de doença é arriscado?

Durante uma doença ou um jejum prolongado, o corpo começa a decompor os seus próprios tecidos. Em algumas doenças metabólicas, isto faz com que as substâncias nocivas se acumulem rapidamente. A isto chama-se crise metabólica. Agitação, sonolência excessiva, incapacidade de se alimentar e dificuldade em respirar podem ser sinais de crise. A crise pode ser grave; é importante reconhecê-la cedo.

Fonte: NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information · MedlinePlus – Maple syrup urine disease

Regime de emergência (dia de doença)

Em muitas doenças metabólicas, a equipa dá à família um plano escrito para os dias de doença. Em geral, este plano é uma alimentação rica em energia, dada a intervalos curtos, de dia e de noite. O nutricionista ensina o que dar, quanto e com que frequência. O plano é individual. Não use o plano de outra pessoa nem receitas da internet; siga o plano da sua equipa.

Fonte: NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information

Quando ir ao hospital?

As orientações recomendam avisar a equipa de metabolismo no primeiro dia de doença. Febre, vómitos, diarreia ou a criança não estar como de costume são alguns destes sinais. Se a criança não conseguir tomar a alimentação prevista no plano ou piorar, deve ir-se imediatamente ao hospital. Pode pedir por escrito os limites que o seu médico lhe indicar. Numa emergência, ligue para o 112.

Fonte: NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information

O que levar quando for ao hospital

Quando for ao hospital, leve o seu plano para os dias de doença e a informação sobre o tratamento. Leve também o alimento especial e as respetivas medidas. Na urgência pode estar um médico que não conhece a doença; a informação escrita facilita-lhe o trabalho. Pode também preencher o cartão de emergência da página da doença e trazê-lo na mala.

Fonte: NHS England (GOV.UK) – MCADD: detailed information · NHS England (GOV.UK) – MSUD: detailed information

Sinais de dificuldade em engolir

Tossir ou parecer engasgar-se durante as refeições pode ser sinal de dificuldade em engolir. Também pode haver regurgitação da comida e um som de pieira depois de comer. Com o tempo, pode haver perda de peso, desidratação e infeções respiratórias frequentes. Se notar estes sinais, pode falar com o seu médico. Um terapeuta da fala e um nutricionista podem ajudar.

Fonte: NHS – Dysphagia (swallowing problems) · MedlinePlus – Swallowing Disorders

Espessamento e textura dos alimentos

Na dificuldade em engolir podem ser recomendados alimentos moles e bebidas espessadas. Segundo o SUT, nas crianças com mais de 1 ano com perturbação da deglutição, os espessantes podem ser pagos. Para isso é necessário um relatório de junta médica com os especialistas da área. O relatório indica o nome do produto e a quantidade diária.

Fonte: NHS – Dysphagia (swallowing problems) · SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.8.A fıkra 3 (mevzuat.gov.tr)

Controlo do peso e da altura

O peso e a altura mostram se a alimentação é suficiente. No SUT, a desnutrição na criança é definida pelo peso para a idade ou pelo índice de massa corporal. Por isso, para o relatório são necessárias medições regulares. Registar as medições num caderno facilita o trabalho da equipa.

Fonte: SGK Sağlık Uygulama Tebliği (SUT), madde 4.2.8.A fıkra 1 (mevzuat.gov.tr)

O dia a dia com gastrostomia

A gastrostomia é uma via de alimentação aberta através da barriga até ao estômago. A pele à volta é limpa uma a três vezes por dia com água e sabão e bem seca. Se houver vermelhidão ou secreção, ou se o tubo sair, ligue à sua equipa. Depois de a ferida cicatrizar, pode tomar banho; para nadar, consulte a equipa. Ir à escola é muitas vezes possível; o pessoal da escola pode aprender a cuidar do tubo.

Fonte: MedlinePlus – Gastrostomy feeding tube - bolus · NHS (Cambridge University Hospitals) – PEG tubes in children

Um plano de saúde escrito na escola

Em Inglaterra foi feito um inquérito às famílias de crianças com PKU. A maioria das crianças estava sem supervisão ao almoço. Também era frequente conseguirem chegar a alimentos não permitidos na escola. Nas crianças com um plano de saúde individual escrito, a supervisão e a comunicação com a escola eram melhores. Neste plano podem constar os alimentos que pode e não pode comer e os sinais de dia de doença.

1. Reúna-se pessoalmente com o professor e a direção da escola.
2. Entregue por escrito a lista de alimentos e o contacto da equipa.
3. Esclareça onde o alimento médico é guardado e quem o dá.

Fonte: Jones ve ark. Nutrients 2021;13(11):3863 – Provision and supervision of food in school for children with PKU (PMC)

Comer fora

Num inquérito feito em Inglaterra a 254 pessoas, as pessoas com PKU acharam difícil comer fora. O maior obstáculo era a falta de opções de refeições adequadas e com pouca proteína. Muitas vezes, os menus também não tinham informação sobre a proteína. Muitas pessoas sentiam ansiedade antes de entrar num restaurante. Telefonar antes a perguntar e, se necessário, levar a sua própria comida pode ser uma opção.

Fonte: Poole ve ark. Nutrients 2022;14(3):626 – Hungry for Change (PMC)

É proibido atribuir a um alimento propriedades de tratamento

Segundo o artigo 7 do Türk Gıda Kodeksi Etiketleme Yönetmeliği (Regulamento de Rotulagem do Codex Alimentar Turco), não se pode afirmar que um alimento previne ou trata uma doença. O Ministério da Agricultura e Florestas também informa que vender suplementos como curativos é contrário à lei. O Ministério divulga ainda que alguns suplementos ilegais contêm substâncias medicamentosas ocultas. Expressões como “totalmente natural” ou “sem efeitos secundários” não são garantia de nada.

Fonte: Resmî Gazete 26.01.2017/29960 (Mükerrer) – Türk Gıda Kodeksi Gıda Etiketleme ve Tüketicileri Bilgilendirme Yönetmeliği, md. 7 · Tarım ve Orman Bakanlığı – Takviye Edici Gıdalar Soru-Cevap

Sinais de um falso tratamento

A FDA, a agência do medicamento dos EUA, enumera seis sinais de alerta. Afirmar que um único produto é bom para muitas doenças é um deles. Promessas de resultados rápidos, de milagres e de fórmulas secretas também o são. As histórias de sucesso pessoais não são provas científicas. A alegação de que o Estado ou as empresas escondem o tratamento também é um sinal.

Fonte: FDA – 6 Tip-offs to Rip-offs: Don't Fall for Health Fraud Scams

Antes de começar, pergunte à sua equipa

Os suplementos não são testados como os medicamentos. Alguns podem interagir com os medicamentos. Numa dieta metabólica, um suplemento pode conter, sem que se saiba, uma substância restringida. Por isso, pergunte primeiro ao seu médico e ao seu nutricionista sobre cada produto. Diga-lhes todos os suplementos que usa.

Fonte: MedlinePlus – Dietary Supplements · FDA – 6 Tip-offs to Rip-offs